Symptomen, Diagnostyk en behanneling fan PSC, De Liver Disease ferbûn mei IBD
Primêr sklerosearjen fan cholangitis (PSC) is in sykte fan 'e lever dy't ûntstammt en fergriemjen fan' e galgen leit yn en bûten de lever. It is net wis wat wat PSC feroaret, hoewol't it tocht wurdt om in autoimmune kondysje te wêzen. PSC is net tocht dat er direkt ferbean is, mar it wurdt tocht dat in genetysk komponint te hawwen.
Gile is needsaaklik foar de digestion fan fet en it ôffal út 'e lever te bringen.
PSC feroarsake de gallingsketten omheech te meitsjen fan skoaring en ûntstekking, en gjalke begjint te sammeljen yn 'e lever, dy't it skea. Dizze skea liedt úteinlik ta skarfoarming en cirrhosis , dy't de levering foarkomt om har wichtige funksjes út te fieren. Ferskate jier fan PSC kinne liede ta in kankerige tumor fan 'e gamerefollen dy't Cholangiokarcinom neamd wurdt, dat bart yn 10 oant 15% fan pasjinten.
PSC docht de measte gefallen stadichoan foarút, mar it kin ek ûnfoarspelber wêze en libben bedrige. Minsken mei PSC kinne behanneling krije om symptomen te meitsjen en helpe te litten in aktyf libben.
At-Risk Demografysk
Meastentiids binne de minsken dy't troch PSC beynfloede binne tusken de leeftyd fan 30 en 60, mei de gemiddelde leeftyd fan de diagnoaze 40. PSC tendet faak mear yn 'e manlju; 60 oant 75% fan minsken binne diagnostearre minsken. Oer it algemien is PSC in ûngewoane sykte.
Symptomen
Guon minsken hawwe gjin symptomen yn diagnostyk of sels foar inkele jierren nei.
Symptomen binne:
- Diarree (feroarsake fan 'e malabsorbezje fan fet)
- Fatigue
- Fever / froulju (fan in infeksje yn 'e galgen)
- Jûkje dy't faak it hiele lichem beynfloedet
- Jaundice (jild fan 'e hûd en eagen)
Associated Diseases
Minsken mei PSC binne earder wierskynlik in inflammatoare darmsteur (IBD) of osteoporose.
PSC is sterk ferbûn mei ulcerative kolitisme yn oant 70 prosint fan pasjinten, mar it kin ek oanslute by Crohn's sykte fan 'e grutte darm, somtiden Crohn's kolitisus . De reden foar de feriening mei IBD is ûnbekend, mar wurdt tocht dat it resultaat fan in ymmúnaksje wêze soe.
Diagnoaze
PSC wurdt typysk diagnostearre troch in prosedure dy't ERCP neamd ( endosofyske retrograde cholangiopankreatografy) . By in ERCP sil de dokter in endoskop yn 'e mûle ynsette en it troch de esophagus en de mage nei de rinnen fan' e biliarybeam nei ûnderen navigearje. Dye wurdt yn 'e kanalen ynrjochte sadat se sjen as se x-r wer opnommen wurde. De x-r werken wurde doe analysearre om te bestimmen as der in problemen binne mei de gamleetten.
De diagnostyk fan PSC kin ek wat bestimd wurde troch in bloedtest bekend as de ALK (alkaline phosphatase) test, hoewol in posityf resultaat kin in soad oare betingsten as punt fan PSC sjen.
In libbbiopsie is ek nuttich om de diagnoaze fan PSC te befestigjen, en ek om de fuortgong fan 'e sykte nei de diagnoaze te kontrolearjen. In leverbiopsie wurdt dien yn in sikehûs yn in ambulante basis mei lokale anesthetisy . De dokter dy't de test útfiert, sil in needel brûke om in lyts probleem fan it leverewier te nimmen foar testen troch in patolooch.
Behannelingen
Der is gjin behanneling dy't bewezen is effektyf foar behandeling fan PSC. Undersyk om in effektive medyske behanneling te finen is no op it stuit. De behannelingplannen fokusje op it linzen fan symptomen, it ûnderbrekken fan 'e fuortgong fan' e sykte, en kontrôle foar potinsjele komplikaasjes.
De symptomen fan PSC kinne behannele wurde om pasjinten nofliker te meitsjen. Jûkje kin behannele wurde mei Questran (cholestyramine) of Benadryl (diphenhydramine). Foar weromkommende ynfeksjes dy't mei PSC ûntstean kinne antibiotika nedich wêze. Om't PSC ynteressearret mei de oplossing fan fet, kinne supplementen nedich wêze om mishannelingen fan de fet-ferlernige vitaminen A, D, E en K. te behanneljen.
As blokken yn 'e gamleuren komme, kin in sjirurgyske proseduering nedich wêze om se te streken of te iepenjen. Stentjes, dy't de kanalen iepen hâlde, kinne by dizze proseduere yn 'e kanalen pleatst wurde.
As it progresy fan 'e PSC liedt ta leversfermogen of persistente biljearingsinfeksjes, kin in leven transplant nedich wêze. Leberransplantaasjes biede in goede leefberens foar ûntfanger, en ek in oerlibeware fan likernôch 75 persint.
Wannear't jo in dokter neame
As ien fan 'e folgjende symptomen komt mei PSC, rilje jo dokter:
- Abdominale pine
- Swart of tige tsjustere stoelen
- Jaundice
- Temperatuer mear as 100.4
- Ferwiderje mei bloed
Boarne :
Johns Hopkins Medicine. "Primêr sklerosearjen fan cholangitis." Johns Hopkins Universiteit 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetyske polymorphisme dy't ferbân hâlde mei inflammatory intestinal disorders, docht gjin risiko foar primêr sklerosearjende cholangitis." In m J Gastroenterol Jan 2007.
It Merck Hânboek. "Primêr Sklerosearjen fan Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primêr Sklerosearjen fan Cholangitis yn twa bruorren: Rapport fan in famylje mei spesjaal aksjes oer molekulêre HLA en MICA genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.