Screening en Earste yntervinsje is Keil
Sawol thalassemia foar grutte en thalassemia intermedia kin mear as allinnich anemia feroarsaakje. De komplikaasjes dy't ferbûn binne mei thalassemia wurde foar in part bepaald troch de hurdens fan jo bepaalde type thalassemia en de behanneling dy't jo nedich hawwe. Omdat thalassemia in bloeddoarp is, kin elke orgaasje ynfloed wurde.
Learje dat jo yn gefaar binne foar serieuze medyske komplikaasjes fanwege jo thalassemia fielt alarmearjend.
Witte dat it reguliere medyske fersoarging behearsket is de kaai foar it skreauwen foar dizze komplikaasjes en inisjatyf fan betide behanneling.
Skeletal feroarings
Red blood cell (RBC) produksje komt primêr yn 'e knochenmark. Yn it gefal fan talassemia is dizze RBC-produksje net effektyf. Ien of wize it lichem besiket de produksje te ferbetterjen is troch it útwreidzjen fan de beskikbere romte yn 'e knochenmark. Dit meast opfallend bart yn 'e boaien fan' e skuon en gesicht. Minsken kinne ûntwikkelje wat as "thalassemyske fyzjes" neamd wurdt -chipmunk as wangen en promininte foarholle. Earlik inisjatyf fan 'e kwantyske transfusionstherapy kin dit foarkomme foarkomme.
Osteopenia (swakke boaie) en osteoporose (dûnse en brittle bone) kinne foarkomme yn adolesinten en jonge folwoeksenen. It is net begrepen wêrom't dizze feroaringen yn thalassemia foarkomme. De osteoporose kin sterk genôch wêze om fractures te feroarjen, benammen vertebralfractures. Transfúzje-terapy liket net dizze komplekse te foarkommen.
Splenomegaly
De siel is yn steat om reade bloedsellen te meitsjen (RBC); It giet oer it generaal om 'e 5e moanne fan' e swierens. Yn thalassemia kin de net-effektive RBC-produksje yn it knoopposken de siel útlizze om de produksje te ferminderjen. By it besykjen om dit te meitsjen, groeit de siel yn grutte (splenomegaly).
Dizze RBC-produksje is net effektyf en ferbettert bloedearmoed. Earlik inisjatyf fan transfusionstherapy kin dit foarkomme. As de Splenomegaly in ferheging fan transfusjaasjemooglikheid en / of frekwinsje feroarsaket, kin splenektomy (chirurgyske removing fan 'e siel) ferplicht wurde.
Gallstones
Thalassemia is in heulolytyske bloedearmoed, dat betsjut dat de reade bloedsellen hurder dan fermindere wurde as se produsearre wurde kinne. Destruktuer fan 'e reade bloedsellen ferliest bilirubin, in pigment, fan' e reade bloedsellen. Dit tafallich bilirubin kin in ûntstean fan 'e ûntwikkeling fan meardere gallstones. In feit, mear as de helte fan 'e minsken mei beta-thalassemia-haad hat gallstones fan 15 leeftyd. As de galgeanen signifikante pine of ûntsteviging feroarsaakje, kin gallbladder ûntfange (cholecystectomy) ferplicht wurde.
Iron Overload
Minsken mei thalassemia binne risiko's foar it ûntwikkeljen fan izer oerlêst , ek wol hemochromatose neamd. Oftich izer komt út twa boarnen: repetitive reade bloedzele transfúzjes en / of ferhege fersoarging fan izer út iten. Izer oerlêst kin feroarsake medyske problemen yn it hert, leverje en panko's. Medikaasjes neamd izeren kelters kinne brûkt wurde om izeren út it lichem te fuortsmite.
Aplastysk krisis
Minsken mei thalassemia (lykas oare hemolytyske anemias) fertsjinje in hege taryf fan nije produksje fan reade bloedzels.
Parvovirus B19 is in firus dat in klassike sykte yn bern neamt de fyfde sykte. Parvovirus bekrûpt de stienzellen yn 'e knooppewearing dy't de RBC-produksje foar 7 - 10 dagen ferhinderet. Dizze fermindering fan RBC-produksje yn in persoan mei thalassemia liedt ta ûntwikkeling fan swiere bloedearmoed en meastal it needsaak fan RBC-transfúzje.
Endokrine Problemen
De tafallige izer oerlêst yn thalassemia kin in izeren wurde opnommen yn 'e endokrine organen, lykas de panko's, skyrol en seksorgaanen. Izer yn 'e pankreas kin in ûntstean fan' e ûntwikkeling fan diabetes mellitus. Izer yn 'e skydroaze kin in hypothyroïdisme feroarsaakje (lege hurde hurde hegere nivo's) dy't resultaat in minderheid, gewichtswinning, kâlde yntolerânsje (it fielt kâld as oaren net) en grize haar.
Izer yn 'e seksorgaans (hypogonadisme) soarget foar ferrin fan libido en ympotinsje yn' e manlju en it ûntbrekken fan menstruearjes yn froulju.
Heart and Lung Issues
Heartproblemen binne net ungemien yn minsken beta thalassemia major. Fergrutting fan it hert komt frjemd yn 'e libbens fanwege anemia. Mei minder bloed moat it hert heger puberje, wat fergruttet. Transfúzje-terapy kin helpe dat dit foarkomt. Langere izer oerlêst yn 'e hertsmûsk is in wichtige komplikaasje. Izer yn it hert kin in unregelmjittige hertbeats (arrhythmias) en hertferskes feroarsaakje. Begjin izer chelaasje-terapy is eartiids krúsfolle foar it foarkommen fan dizze libben bedrige komplikaasjes.
Hoewol net folslein begrepen wurde, ferskynden minsken mei thalassemia risiko's foar it ûntwikkeljen fan pulmonary hypertension of hege bloeddruk yn 'e longen. As de bloeddruk yn 'e longen ferhege wurdt, makket it it dreecher foar it hert om bloed yn' e longen te púnjen, dat liede kin ta hertmooglikheden. Symptomen kinne subtyl wêze, sadat screeningtests krúsfolle binne sadat de behanneling frjemde wurde begon.
> Boarnen:
> Benz EJ. Klinyske manifestaasjes en diagnostyk fan thalassemia. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standards of Care Guidelines foar Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx