In resinsje fan non-transfusion ôfhinklike Thalassemia
Thalassemia is in groep diskriminaasje dy't hemoglobine beynfloedet, in protte, ynterne reade bloedsellen (RBC). Minsken dy't thalassemia hearre, binne net ynsteld om hemoglobine te meitsjen normaal liedend ta anemia (leech RBC-sifer) en oare kompleksen.
Thalassemia kin brutsen wurde yn trije grutte kategoryen:
- Trait: Persoan draacht it gene foar mutaasje mar hat gjin sykte. Dit wurdt soms ek thalassemia neamd.
- Yntermedia: Person mei thalassemia earne tusken trait en haad.
- Major: Person mei thalassemia dy't libbenslang RBC-transfusions nedich is.
Hoe wurdt Thalassemia Intermedia diagnostearre?
Hoewol, de measten fan 'e tiid thalassemia major wurde identifisearre op it nijboarne skerm , minsken mei thalassemia intermedia kinne net oant fjouwer jier letter identifisearre wurde. Dizze minsken wurde oer it generaal identifisearre op routine complete blood count (CBC). De CBC sil in mild om moderate bloedearmoed sjen mei tige lytse reade bloedsellen. Dit kin ferwiderje mei izeren definysje bloedearmoed.
Diagnoaze is befêstige troch in hammoglobinprofyl (ek wol elektrophoresis neamd). Yn beta thalassemia yntermedia en trait dizze teste offere de heuvel yn hemoglobine A2 (in twadde foarm fan folwoeksen hemoglobine) en soms F (fetal). Alfa thalassemia intermedia wurdt algemien de hymoglobine H sykte neamd as dit is de oerwillige hemoglobine sjoen op it profyl.
Wat binne de komplikaasjes fan Thalassemia Intermedia?
Komplikaasjes fan thalassemia intermedia binne:
- Wetter - Agrarwetter
- Osteoporose: Weakening fan 'e bonken
- Extramedullary hematopoiesis: Dit ferwiist nei fergrutting fan siel, lever en / of bone marrow om de produksje fan reade bloemellen te fergrutsjen. De bonken dy't meast beynfloede binne binne yn 'e skuon - foarholle en wangenkoelen.
- Hypogonadisme: Reduzearre produksje fan seksuele organen. Dit kin foarkommen foar foarkommen fan foet fan natuerlikens.
- Gallstones:
- Bloedklots
Wêrom dogge minsken mei Thalassemia intermedia ûntwikkele izeren oerlast?
Der binne twa oarsaken wêrom't minsken mei thalassemia intermedia ûntwikkele izeren oerlast.
- Ferjit de reade bloed-transfusjes: Alhoewol't bern mei thalassemia intermedia gewoanwei gjin transfusions ferwachtsje, wurde alle 3 oant 4 wiken as bern mei thalassemia wichtich , sy kinne noch elk jier meardere bloedtransfúzjes fergje. Elke reade bloedransfúzje krige as in yndravenous (IV) dûs fan izer. It lichem hat gjin geweldige manier om dit izer út it lichem te ferwiderjen. Dus oer dizze tiid kinne dizze werhelle transfúzjes meidwaan oan 'e ûntwikkeling fan izer oerlêst, hoewol al it letter yn it libben (adulthood) as minsken mei thalassemia major (jeugd).
- Fergrutting fan izeren út iten: it lichem is te erkennen dat it knoopposken gjin goed wurk makket dat hemoglobine en reade bloedsellen produkt makket. Hepcidine is in protte dat de absorption fan izer blokt. Yn thalassemia binne hepcidine-nivo's leech, sadat mear izeren opnommen wurde as needsaaklik. It is oan te rieden dat minsken mei thalassemia intermedia folgje in leech izerje en drinke tee mei iten as tee blokken de oplossing fan izer.
Wat binne behannelingopsjes foar Thalassemia Intermedia?
- Routine medyske soarch: Net elkenien mei thalassemia intermedia sil behandeling needsaaklik wêze, mar it is wichtich om tyd medyske soarch te hâlden om te kontrolearjen foar komplikaasjes.
- Transfusjes: minsken mei thalassemia intermedia kinne transfúzje nedich wêze, mar algemien net sa faak as minsken mei thalassemia wichtich oant folwoeksenheid. Transfusje kin nedich wêze yn tiden fan groeien groei en ûntwikkeling (puberty), sykten, benammen dy mei fever, swierwêzen, of yn tarieding foar surgery.
- Foliumsoart: Guon dokters kinne elke folsleine sûker oanrikke oan stipe foar RBC-produksje.
- Splenektomy: yn thalassemia kin de siel fergrutsje (splenomegaly) yn 'e ynspanning om de RBC-produksje te ferbetterjen. Dit is faak yneffektyf en kin feroaring fan bloedearmoed en / of fergrutsjen fan transfusjaasje nedich wêze. Yn dizze omstannichheden kin splendeksomy beskôge wurde.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea is in deistige medikaasje dy't troch de mûle yn in ynstânsje om hemoglobine te ferheegjen, sadat de needsaak foar RBC-transfusjes feroarsaakje.
- Leech izere jild: Om't minsken mei thalassemia intermedia hawwe risiko's om izer oerlast te ûntwikkeljen fan ferheging fan izer yn it die, kin in leech izerdiet oanbean wurde. Tee, benammen swarte tee, fergruttet de absorption fan izer en kin oanbean wurde mei iten.
Learje jo thalassemia intermedia kinne skokt wêze as jo miskien gjin symptomen hawwe. Soargje derfoar dat jo arsjitekt as skema folge sil, sadat jo kontrolearre wurde kinne foar eventuele komplikaasjes.
> Boarnen:
> Benz EJ. Molekulêre patology fan thalassemia syndrome, klinyske manifestaasjes en diagnostyk fan thalassemia, en behanneling fan beta thalassemia. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.