Plateletfunksjoneelskrêften binne in groep bloedenoaren, wêrby't de plateletten net passend wurkje, liedend ta bloed. Dizze feroaringen kinne ferovere wurde (oerjûn yn famyljes) of oernaam (útwreide op lettere tiid).
Wat binne de symptomen fan in plateletfunksje?
Platelets binne ien diel fan ús klottingsysteem, it systeem dat helpt ús bloed te stopjen.
As jo plateletten net goed funksjonearje, dan binne jo op it ferhege risiko fan bloed. Symptomen kinne wêze:
- Increased bruising
- Nosebleeds
- Gum bliuwt
- Menorrhagia (oerstallige menstruale bloeding)
- Verlängering bloed nei in snie of oare blessuering
- Prolonged bloedzje mei sjirurgy
Hokker feroarsake plateletfunksjebestriding?
Plateletfunksoarders kinne yn twa grutte kategoryen ferdield wurde: congenital (oerbefolzen) of oernaam. De mearderheid fan 'e struorren is oerstallich, lykas:
- Glanzmann's trombasthenia
- Bernard-Soulier syndroam
- Griispletetsyndroam
- MyH9-oansprekkingen: May-Hegglin anomaly, Epstein syndroam, Fechtner syndroam, en Sebastian syndroam
- Wiskott-Aldrich syndroam: Dit is in syndroom fan ymmonaasjefetsjen en dysfunksjonele platelets. It is karakterisearre troch tige lytse platelets (de measte plateletfunksjebestringen hawwe normaal oant grutte platelets).
- Chediak-Higashi syndroam
- Hermansky-Pudlak syndroam
Ferwûne oarsaken binne:
- Medikaasjes: Medikaasjes lykas aspirine, dipyridamol (persantine), en clopidgrel (Plavix) binne ûntwurpen om de funksje fan platelets te ferleegjen. Ibuprofen ferleget ek de effektiviteit fan platelets mar minder dan aspirine.
- Leber-sykte
- Uremia (earnstige renale sykte)
- Myeloproliferative problemen lykas essensiaal thrombocythemia
Hoe binne plateletfunksjegroepen diagnostizearre?
Opfallend nei oare plutseletsturten, dy't faak saken mei it plateletnûmer (ferheven of fermindere) binne, kinne plateletfunksjebewust normale plateletskatten hawwe.
Oare types fan plombeletfunksjebesteldingen kinne thrombocytopenia hawwe , of in lytse platelet rekkenje. De platelets moatte hifke wurde ûnder it mikroskoop op in peripheral bloedromp. Ferskillende fan 'e oansjenlike plomeletfunksjebestringen jouwe in platelets dy't grutter binne as normaal. Oaren fusje wichtige komponinten fan 'e platelets, as granules neamd, dy't sjoen wurde kinne. Somtiden binne de platelets normaal yn uterlik en grutte.
De oerbleaune gearwurking begjint lykwols lykwols oan oare bloedstelders. Opfallend oan hôfophilia (in ûngelok fan koagulationsfaktoaren), screeningtests lykas prothrombine tiid (PT) en partial tromboplastine tiid (PTT) binne normaal. Diagnoazeplanteletfunksjoneelskriften nedich spesjaliteit teste. Hjirûnder in koart list fan meast brûkte testsjes.
- Bliuwende tiid: Dizze test wurdt net beskôge as spesifyk foar plureleetfunksjebestriden en fanwege testproblemen wurdt net beskôge as in krekte test fan it klachtensystem.
- Plateletfunksje-assay: Dit wurdt troch in protte beskôge as in goeie screening-test foar plureleaze störings. Dizze test is ynfloed troch de platelet-tal en kin miskien net genôch wêze as jo lytse platelet bewarje.
- Platelet aggregaasjetest: Dizze test sjocht nei hoe't de plattegrûnen inoar oanslute (aggregaasje) yn antwurd op ferskate stimulearrings. Dizze test kin ek brûkt wurde om de effektiviteit fan aspirine of clopidogrel (Plavix) terapy te mjitten.
- Plateletelektronenmikroskopy: Dit is in spesjale manier om te besjen op platelets mei in spesjale mikroskoop dat de yndividuele dielen fan 'e platelet sjen kin.
Wat binne de behandelingen?
De behanneling is basearre op de yndividuele plankbedriuwsfunksje dy't jo hawwe. Guon plateletfunksjebestringen hawwe selden needsaak nedich, útsein jo binne blessearre of operaasje nedich.
- Aspirine en NSAID's: Avond aspirine of net steroidale anti-inflammatory (NSAIDs) as ibuprofen. Dizze medikaasjes ferminderje de funksje fan platelets dy't de bliuwende risiko feroarsaakje kinne.
- Hormonale tsjinstferliening: Fergelykber mei oare oarsaken fan swiere menstruale bloed, kinne hormonale tsjinstfetsjes brûkt wurde om menstruale bloedingen op in minimum te hâlden.
- Anti-fibrinolytyske medisinen: Omdat it it lestich wêze kinne foar it lichem om stabele klots te meitsjen, benammen op 'e foarkommen oerienkomsten fan' e mucosa (mûle, noas, ensfh.), Antifibrinolytyske medisinen lykas Amicar of Lysteda kinne brûkt wurde om bloed te stopjen. Dizze medikaasjes wurde normaal brûkt yn dizze betingsten foar nosebleeds, gummisbluten, en menorrhagia. Se kinne ek brûkt wurde nei sjirurgyske prosedueres (benammen mûn, noas, en keel) om bloedigens te foarkommen.
- Platelet-transfúzjes: Sels yn plateletfunksjebestriding mei gewoane platteletten, kinne transfúzjes platelet brûkt wurde foar heftige bloedings of as jo nei sjirurgy gean moatte.
- Factor VIIa (NovoSevenRT) infusion: Dit faktor fergruttetprodukt kin brûkt wurde yn guon pasjinten mei plombetfunksjebestriden. Dit wurdt meast brûkt yn pasjinten dy't net kinne platelettransfúzjes as behanneling opnimme.