In diskusje fan twadde en tredde line therapy
Hoewol de mearderheid fan bern en in lyts oantal folwoeksenen mei ymmún thrombocytopenia (ITP) geane op normaal plateletsk countten, sille guon opnij in kronike kursus hawwe. It idee fan chronike ITP kin alarmierend wêze, dus lit ús wer sjen wat it hjir betsjut.
Earst kin ITP kategorisearre wurde as:
- Primêr: Primêr ITP is bedoeld foar autoimmune plateletredens. Yn bern is de measte gefallen fan it primêr ITP.
- Sekondêr: Secondary ITP is ferbûn oan in oare betingst lykas lupus , HIV , hepatitis C , of chronike lymphozytele leukemy .
Hoewol behannelingen om bliedingen foar primêr en sekundêre ITP te ferlykjen kinne lykwols wêze, is de behanneling fan sekundêre ITP rjochte op de ûnderlizzende medyske betingsten. Better kontrôle oer de ûnderlizzende medyske steat kin de thrombocytopenia ferbetterje.
Primêr ITP kin dan fierder ûnderferdield wurde yn:
- Nije diagnoaze: Diagnose oant trije moannen.
- Persistint: ITP dy't mear as trije moannen bliuwt.
- Kronyk: As persistint mear as tolve moannen, is it lûd chronik.
- Feuerichheid: Dit termyn wurdt normaal brûkt om ITP te definiearjen dy't behannelings nedich hat (pasjint hat bloed symptomen) dat is refraktoarium foar earste-line-terapy (steroide, IVIG, WinRho) of splenectomy .
Nettsjinsteande it feit dat de mearderheid fan folwoeksenen dy 't mei primêre ITP diagnostearre wurde sil in ûntwikkeling meitsje, sil de mearderheid in stabile, feilich platelet-count hâlde (meastal betsjutte dat mear as 20.000 sellen per microliters), dêr't spontane bloedingen minder wierskynlik binne.
Dizze pasjinten kinne noch wolris ekstra kursussen fan behanneling freegje. In foarbyld is chirurgie, wêrby't de platelet rekken wurde faak hegere om bloedzjen te hâlden yn 'e proseduere.
Twadde linen behannelingen
De útdaging is foar dy pasjinten dy't bliuwe sûnder earste line-behanneling.
Yn jierren ferline waard splenektomy beskôge as de haadstêd fan twadde line therapy. Splenektomy wurket op twa manieren. Earst bewarret it it primêre side fan plateletredens. Twarich, it befeiliget guon lymphozyten dy't anty-platelet-antylders produsearje yn de siel. Ferwidering fan dizze lymphozyten kin de leven fan 'e platelets ferheegje.
Splenektomy hat in bekende spoarrekôr mei mear as 85 persint fan 'e pasjinten dy't reagearret, de grutte mearderheid mei normalisearring fan platelet. Nettsjinsteande dizze súksesfarheid is splenektomy net sûnder har risiko's, fral it libbenslange risiko fan oerweldige sepsis (serieus baktearjende ynfeksje).
Troch dit risiko, beskate guon dokters de rituximab-twadde-line-therapy. Rituximab is in antykodym dy't him oan B-lymphozyten befettet (ien fan 'e wite bloedzellen dy't antikoade makket), wêrtroch't se ferwoaste wurde. Mei minder anti-platelet-antykodyproduksje fan B-lymphozyten wurde de platelets net ferneatige. Rituximab wurdt typysk as IV-ynfúzje ien kear wykein fjouwer wiken jûn, mar soms minder wiken kinne jûn wurde. De antwurd op rituximab is wat fariabele as spleneektomy, mei guon pasjinten dy't duorsume responsen hawwe, mar oaren werjeften.
Tredde-line behannelingen
Gelokkich, no binne der tredde line therapies foar ITP beskikber.
Foar in protte jierren waard it leauwe dat yn ITP plateboeten normaal makke wurde yn 'e knooppolken, mar waarden ferwoaste doe't se yn' e omloop frege waarden. Professionals no bekend dat plateletfunksje ek beheind is. Dit kennis lei de ûntjouwing fan medikaasjes neamd trombopoietin (TPO) receptor agonisten.
Op dit stuit binne der twa TPO-receptor agonisten beskikber yn 'e Amerika, elthrombopag en romiplostim. Elthrombopag is in mûnlinge medikaasje dy't tagelyk nommen wurdt en romiplostim wurdt ienris wikselje as in subkutane ynjeksje. Hoewol elthrombopag ferskynt in ienfâldiger therapy te wêzen, omdat it troch de mûle nommen wurdt, wurde gjin nôtprodukten dy't kalcium hawwe foar meardere oeren en foar de dosint wurde ite.
Ien ûnderhâlddosis wurdt bepaald, folwoeksenen kinne leare hoe't romiplostim thús wurde.
TPO-receptor agonisten wurde beskôge as kwantike ûnderhâldmedikaasjes dy't brûkt wurde om platelet te hâlden heech heech genôch om bloedigens te foarkommen. Dizze medikaasjes kinne brûkt wurde yn sawol bern as folwoeksenen mei chronike ITP.
Krekt as by in soad medyske therapies kin de oarder fan earste, twadde en tredde line behanneling ôfhinklik wêze op basis fan yndividuele patientenbeskerming. As jo fragen of beswierskriften hawwe oer jo therapy, moatte jo har mei jo dokter besprate.
Boarne:
Bussel JB. ITP yn bern: Management fan chronike sykte. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN en Arnold DM. ITP yn 'e ferwidering: Twadde line en oanfolgjende therapyen. Yn: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.