Brugada syndroom is in ûngewoane ferneamde abnormaliteit fan ' e elektryske systeem fan' e hert, dy't liede kin ta heulkundige fibrillaasje en plottende dea yn apparkele sûne jongerein. Yn tsjinstelling ta de measte oare betingsten dy't plottende dea yn jongeren feroarsaakje, wurde de arrhythmias dy't troch Brugada syndroam makke wurde meast yn 'e sliep bard, en net yn' e mande.
Eartiids
De measte minsken dy't it Brugada syndroam te finen binne jonge oant folwoeksenen, dy't har gemiddelde leeftyd yn 'e diagnoaze 41 is. Brugada syndroom is folle mear faak yn' e manlju te sjen as yn froulju - yn guon stúdzjes is de prevalens yn manlju njoggen kear heger as yn froulju. Yn 'e Feriene Steaten wurdt Brugada-syndroom taseart dat in ûngefear ien yn 10.000 minsken foarkomt. It is lykwols mear foardielich - mooglik as heech as ien yn 100 ynwenners fan Súdeast-Aziatyske komôf. De iennige kardiologyske abnormaliteit is in elektrysk; De herten fan minsken mei Brugada syndroam binne struktureel normaal.
Symptomen
De meast ferneatigjende probleem troch Brugada syndroom feroarsake is hommels dea yn 'e sliep. Mar minsken mei Brugada-syndroom kinne foarkommen fan episoaden fan ljochthoedigens , dizzigens of syncope (ferlies fan bewustwêzen) foardat it fatalisjoneel evenemint is. As dizze net-fatale episoades har bringe nei in oandacht fan dokter, kin in diagnostyk makke wurde en behanneling is ynsteld foar foarkommen fan lettere dea.
Brugada syndroom is identifisearre as de oarsaak fan mysteriisk "plötter ûnlearnich nocturnal plötzend ferstjerrensyndroom," of SUNDS. SUNDS waard foar it earst in tal tsientallen jierren lyn beskreaun as in betingst dy't ynfloed hat op jonge manlju yn Súdeast-Aazje. It is sûnt dy tiid erkend dat dizze jonge Aziatyske mannen Brugada syndroam hawwe, wat in protte mear foarkomt yn dat diel fan 'e wrâld as yn' e measte oare plakken.
Oarsaken
Brugada syndroom ferskynt fanwege ien of mear genetyske abnormaliteiten dy't ynfloed hawwe op de kardiologyske sellen, benammen yn 'e genen dy't it natrium kanaal behearje. It is fertsjinwurdige as in autosomale dominant trait , mar net elkenien dy't de abnormale gen of genen hat op deselde wize ynfloed.
It elektryske sinjaal dat it hertrhythme kontrolearret wurdt útfierd troch kanalen yn 'e foarkommelmembranes, dy't lade particulier (hjit) liede om oer de membrane werom en út te litten. De stream fan ionen troch dizze kanalen produkt it elektrike sinjaal fan 'e hert. Ien fan 'e wichtichste kanalen is it natriumkanaal, dat it kin wêze fan natrium om sintraalzellen te foarkommen. Yn Brugada syndroam wurdt it natriumkanaal dielen blokkearre, sadat it elektryske sinjalearje troch it hert feroarsake wurdt. Dizze wikseling liedt ta in elektryske ynstabiliteit dy't, ûnder guon omstannichheden, fjoerich fibrillen meitsje kin.
Dêrnjonken kinne minsken mei Brugada syndroam in foarm fan dysautonomia hawwe - in ûnbalâns tusken sympatyke en parasympathetic toan. It is postulearre dat de gewoane ferheging fan parasympathetic toan dy't yn 'e sliep komt, kin oerdroegen wurde yn minsken mei Brugada syndroam, en dat dizze sterke parasympatytyske toan de ôfwikende kanalen útliede kinne om ynstabile wurden te meitsjen en plottende dea te meitsjen.
Oare faktoaren dy't in fatal arrhythmia yn minsken mei Brugada syndroam útlizze kinne ûnder oaren fever, kokaïne brûke, en it gebrûk fan ferskate medisinen, benammen certainen antidepresintêre medisinen.
Diagnoaze
De elektryske abnormaliteit feroarsake troch Brugada syndroom kin in karakteristike patroan oanmeitsje op it EKG , in patroan neamd de Brugada-patroon. Dit patroanen bestiet út in pseudo- rjochte bondelblokken , mei begelieding fan ferheveningen fan 'e ST-segminten yn liedingen V1 en V2.
Net elkenien mei Brugada-syndroom hat in "typysk" Brugada-patroon op har EKG, hoewol't se tige wierskynlik oare subtile suggestive feroarings hawwe.
As it Brugada-syndroam fermoarde is (om't bygelyks synkope of in famyljelid plot yn har sliep ferstoarn is), dan moatte elk ekstannigens oan in elektrophysiologysk eksperte wurde beoardiele om te evaluearjen oft in "atypyske" Brugada-patrook wêze kin oanwêzich.
As in persoan syn EKG it Brugada-patroan sjen lit, en as hy of sy hat ek episoaden fan ûnlearnende swiere dizzigens of synkope, hat in hertstrein oerlibbe , of hat in famylje skiednis fan plottende dea ûnder de leeftyd fan 45 jier, it risiko fan plottende dea is heech. As it Brugada-patroan oanwêzich is en gjin fan dizze oare risiko-faktueren is, is it risiko fan plottende dea folle leger.
Minsken mei Brugada-syndroam dy't in hege risiko fan plottende dea hawwe moatte agressyf behannele wurde. Mar yn dyjingen dy't de Brudada-patroan hawwe op har EKG, mar gjin oare risiko-faktueren, beslút hoe agressyf te wêzen is net sa maklik as dúdlik.
Elektrophysiologyske toetsen wurde brûkt om dit heulendere behannele beslút te helpen troch it kliïnten fan in yndividuele risiko fan plottende dea. De kapasiteit fan elektrophysiologysk hifkingen om genôch te beoardieljen dat risiko is folle minder as perfekt. Noch altyd stypje de wichtige profesjonele societies op dit stuit de test yn minsken dy't de Brugada-patroan hawwe op har EKGs sûnder ekstra risikofaktoaren.
Genetyske toetsen kinne helpe om de diagnoaze fan it Brugada-syndroom te befestigjen, mar is meastentiids net nuttich yn it beskieden fan in pasjint syn risiko fan plottende dea. Fierder is genetyske hifking yn Brugada syndroom hiel gewoan kompleet, en faak jout gjin dúdlike antwurden. Dus de measte saakkundigen jouwe gjin rinnende genetyske hifking yn minsken mei dizze betingsten.
Om't Brugada syndroam in genetysk ûngelok is dat faaks genôch is, aktive oanfragen roppe foar it screenen alle earste-ôfstammelingen fan elkenien dy't dit betingst diagnostearre. Screening moat bestean út it ûndersykjen fan in EKG, en in soartfâldige medyske skiednis op syk nei sykopsjes fan syncop of swiere ljochthanneling.
Behanneling
De iennige bewearde metoade foar it foarkommen fan plakte dea yn Brugada syndroom is ynsetten in implantabele defibrillator . Yn it algemien moatte antiarrhythmyske medisinen wurde foarkommen. Troch de manier wêrop dizze medisinen wurkje oan 'e kanalen yn' e cardiozellemembranes, seken se net allinich it risiko fan de ventrikelige fibrillaasje yn Brugada syndroam te ferleegjen, mar kin ek realisearje dat risiko.
Oft men mei Brugada syndroam in ymplantabele defibrillator krije soe, hinget ôf oft har risiko fan plottende dea op it lêst beëdige wurdt as heech of leech. As it risiko heech is (basearre op symptomen of elektrophysiologysk hifkjen), moat in defibrillator oanbean wurde. Mar ymplantabele defibrillatoren binne djoer en drage har eigen komplikaasjes , dus as it risiko fan plottende dea beoardield wurdt dat se leech binne, wurde dizze apparaten net opnij oanfrege.
Wetter - Agrarwetter
Elk momint wurdt in jonge persoan diagnostearre mei in herderlike betingst dat plennde dea kin meitsje, de fraach oft it feilich is om eksekúsje te dwaan, moatte frege wurde. Dit is om't de measte arrhythmias dy't plottende dea yn jongeren produsearje, mear as wierskynlik yn 'e opstân komme.
Yn Brugada syndroom binne tsjintwurdich fatalere arrhythmias yn 'e sliep faak mear wierskynlik as foarkomme yn' e buert. Noch altyd wurdt it oannommen (mei lyts of gjin objektive bewiis) dat in heulende oandriuwing in hegere-as-normale risiko kin yn minsken mei dizze betingst. Dêrtroch is Brugada syndroam opnaam yn 'e formele rjochtlinen dy't troch ekspertele panels bewarre binne dy't spesjale oanbefellingen adressearre hawwe yn jonge atleten mei hertlik betingsten.
Yn earste ynstânsje wiene rjochtlinen oangeande beweeching mei Brugada syndroam hielendal beheind. De 2005 36e Bethesda-konferinsje oer eligibiliteit oanbefellings foar kompetitive atleten mei cardiovaskulêre abnormaliteiten oanbefellen dat minsken mei Brugada-syndroam allinich hegere-intensiteit dwaan.
Dit absolute beheining is lykwols letter erkend as te hurd. Mei it each op it feit dat de arrhythmias sjoen wurde mei Brugada syndroom typysk net yn 'e praktyk komme, wurde dizze oanbefellingen yn 2015 liberalisearre neffens nije rjochtlinen fan' e Amerikaanske Heart Association en it Amerikaanske College fan kardiology.
Neffens de resinte, 2015 oanbefellingen, as jonge atleten mei Brugada syndroom hawwe gjin symptomen dy't mei ütfiering hawwe, is it leefber foar har om yn kompetitive sporten te dielen as:
- Se, har dokters en âlders of wittenskippers begripe de potinsjele risiko's, en hawwe besletten om nedige bepalingen te nimmen.
- In automatyske eksterne defibrillator (AED) is in normaal diel fan harren persoanlike sportfoarsjenning.
- Team-amtners kinne en wolle de AED brûke en CPR asjogge.
Gearfetting
Brugada syndroam is in ûngewoane genetyske betingst dy't oarspronklik ferstjerren feroaret, meast yn 'e sliep, yn oare sûn jongerein. De trick is om dizze kondysje te diagnostiek foardat in iirreversibele evenemint foarkomt. Dit soarget foar dokters om alert te wêzen - benammen yn elkenien dy't syncop of ûnlearnde episoden fan ljochthinder hat - oan de subtile EKG-befiningen dy't sjoen wurde yn Brugada syndroam.
Minsken dy't diagnostearre binne mei Brugada syndroom kinne hast altyd in fatale útkomst mei passende behanneling foarkomme, en se kinne ferwachtsje om gewoan normaal libjen te libjen.
> Boarnen:
> Brugada P, Brugada J. Rjochtsbundeling Blokblok, persistinte ST Segmentheffel en Sudden Cardiac Death: in ûnderskiedend klinysk en elektro-kardiografysk syndroam. In Multicenterrapport. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Fermelding en disqualifikaasje oanbefellingen foar kompetitive atlieren mei cardiovaskulêre abnormaliteiten. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Ekspert Konsensus Statút oer de diagnostyk en behear fan pasjinten mei yngeniearre primêre arrhythmia syndromen: Dokumint ynsteld troch HRS, EHRA en APHRS yn maaie 2013 en troch ACCF, AHA, PACES en AEPC yn juny 2013. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3e, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.