Evanssyndroam is in kombinaasje fan twa of mear immune hematologyske störings dêr't jo ymmúnsysteem jo wite bloedzellen oanpasse, reade bloedsellen en / of platelets. Dizze binne ûnder oaren immune thrombocytopenia (ITP) , autoimmune hemolytyske anemia (AIHA) , en / of autoimmune neutropenia (AIN). Dizze diagnoaze kinne op deselde tiid foarkomme, mar kinne ek yn deselde geduld op twa ferskate kearen foarkomme.
As jo bygelyks by ITP diagnostearje en dan twa jier letter wurde dy diagnostearre mei AIHA, jo hawwe Evans Syndrome.
Symptomen
Yn 'e measte omstannichheden binne jo al diagnostearre mei ien fan' e yndividuele disorders: ITP, AIHA, of AIN. Evans Syndrome presintearret as ien fan 'e yndividuele ûngelokken. Symptomen soe wêze:
Lege platelettoetsen (thrombocytopenia) binne meast foarkommen:
- Increased bruising
- Bloedstreeks ferhege: bloedblister yn 'e mûle, nosebleeds, gombliedingen, bloed yn urine of stjelp
- Wenje readen op de hûd petechiae
Anemia:
- Mjit of middens
- Koarteheid fan sykheljen
- Ferhege hertraten (tachykardia)
- Jild fan 'e hûd (jaundice) of eagen (scleral icterus)
- Dûnker urine (tee of coca-cola kleure)
Leech neutrophyl count (neutropenia):
- Koarts
- Ynfeksjes fan hûd of mûle
- Faak binne der gjin symptomen
Wêrom kin Evans-syndroom feroarsaakje?
Evans Syndrom is in autoimmune sykte.
Foar inkele ûnbekende reden identifysearje jo immunsystem folslein jo reade bloedsellen, platelets, en / of neutrophils as "frjemd" en ferwiderje har. It is net folslein begrepen wêrom't guon minsken allinich ien bloedzels ynfloed hawwe, lykas yn ITP, AIHA, of AIN, mear as ien yn it Evans Syndrome.
Diagnoaze
As de measte minsken mei Evans Syndrome al in pear fan 'e diagnoaze drage, de presintaasje fan in oar is it Evans Syndrome. Bygelyks, as jo diagnostearre binne mei ITP en ûntwikkeling fan in bloedearmoed, sil jo dokter de oarsaak fan jo anemy wêze. As jo anemia fûn wurdt troch AIHA wurde jo diagnostearre mei Evans Syndrome.
Om't dizze ûnrjochtingen ynfloed hawwe op jo bloedearst, is in folsleine bloedsektoan (CBC), de earste stap yn 'e wurkwize. Jo dokter sjocht sykjen fan anemia (leech hemoglobine), trombozytopenia (lege plateletysk count) of neutropenia (leech neutrophil count, in soarte fan wite bloedzelle). Jo bloed sil ûndersocht wurde ûnder in mikroskoop om besykje de oarsaak te identifisearjen. ITP en AIN binne diagnoaze fan útsluting dat betsjut dat gjin ien spesifike diagnostyske test is. Jo dokter moat earst oars krije. AIHA is befestige troch meardere tests, meastentiids in test mei de namme DAT (direkte antiglobulin test). De DAT sjocht nei bewiis dat it ymmúnsysteem de reade bloedsellen is.
Behannelingen
Der is in lange list fan mooglike behannelingen. Behannelingen wurde rjochte op 'e spesifike bloedzels dy't beynfloede binne en oft jo symptomen hawwe (aktive bloed, koartens fan sykheljen, ferhege hertsrinte, ynfeksje):
- Steroide: Medikaasjes as prednisone binne jierrenlang brûkt yn ferskate autoimmoansoargers. Se binne de earste line behanneling foar AIHA en wurde ek brûkt yn ITP. Helaas, as jo Evans Syndrome hawwe, kinne jo steroide foar lange tydskriften nedich wêze dy't gefolch wêze kinne yn oare problemen lykas hege bloeddruk (hypertension) en ferhege bloedoarmen (diabetes). Dêrom kinne jo dokter sykje foar alternative therapeuten.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG): IVIG is de earste line-behanneling foar ITP. Yn essinsje ferliest de IVIG tydlik jo immunsysteem sadat de platelets net sa folle ferwoaste wurde. IVIG is net sa effektyf yn AIHA of AIN.
- Splenektomy: De siel is de wichtichste lokaasje fan 'e ferneatiging fan' e reade bloedsellen, platelets, en neutrophilen yn Evans Syndrome. Yn guon pasjinten kin chirurglike fuortheljen fan 'e siel kinne bloedwetter ferbetterje, mar dit kin allinich tydlik wêze.
- Rituximab: Rituximab yn in medikaasje neamd in monoklonale antykodym. It ferlytsarret jo B-lymphozyten (in wite bloedzelle dy't antylden makket), dy't jo bloedskens ferbetterje kin.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF is sa medikamint brûkt om it bone -marro te stimulearjen om mear neutrophils te meitsjen. It wurdt somtiden brûkt om de neutrohealens yn AIN te ferheegjen, benammen as jo in infyzje hawwe.
- Immuosuppresjeare medisinen: Dizze medikaasjes ynteritisje it ymmúnsysteem. Dizze sille medisinen wurde lykas mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Wat is it probleem dat ik werhelle wurde sil?
Hoewol de pasjinten kinne reagearje op yndividuele behannelingen mei ferbettering fan bloeddichten, dit reaksje as faaks tydlik nedich is foar behanneling.
> Boarnen:
> Schrier SL. Warm Autoimmune Hemolytyske Anemia: Behandlung yn UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.