Inherited and Acquired Disorders of the Blood That Lead to Abnormal Hemolysis
Hemolyse is de ferdieling fan reade bloedsellen. Reade bloedsellen libje normaal foar sa'n 120 dagen. Dêrnei stjerre en brek har. Reade bloedsellen drage soerstof oan al it lichem. As reade bloedsellen opnij ôfbrekke, sil der minder wurde om oxygen te dragen. Guon krêden en betingsten soargje foar reade bloedsellen om te gau te brekken, feroarsaakje en oare serieuze symptomen.
Typen fan Hemolytyske Anemia
Der binne in protte soarten hymolytyske bloedearmoannen en de betingsten kinne fererven wurde (jo âlders hawwe it geskikt foar de beting foar jo) of oernommen (betsjutte dat jo net mei de beting gebeure, mar jo ûntwikkelen it ris yn jo libben). De folgjende disorderings en omstannichheden binne inkele foarbylden fan ferskate soarten hymolytyske anemias:
Inherited Hemolytic Anemias. Jo kinne problemen hawwe mei de hemoglobine , mulpmembrane of enzyme dy't jo sûne reade bloedsellen hâlde . Dit is meastentiids fanwege in defekt gene (s) dy't de reade bloemelproduksje kontrolearje. Wylst se troch de bloedstream ferpleatse, kinne abnormale sellen kwetsber wêze en brekke.
Sickle Cell Anemia. In serieuze hersteld sykte wêrtroch it lichem in abnormale hemoglobine makket. Dêrtroch feroarsake de reade bloedsellen om in heulende (of soarm) foarm te hawwen. Sikkelzellen sille normaal stjerre nei just 10 oant 20 dagen as it knoopmarkt gjin nije reade bloedsellen makket faaks genôch om de stjer te ferfangen.
Yn 'e Amerikaanske sifers betocht seurel-cell-anemia benammen Afrikaanske Amerikanen.
Thalassemias . Dizze binne erfgoed fan bloeddoarpen wêr't it lichem net genôch meitsje kin fan bepaalde soarten hymoglobine, wêrtroch it lichem minder sûnder reade bloedzellen makket as normaal.
Hereditary Spherocytosis. As de bûtenkant fan reade bloedsellen (de oerflakmembrane) ferdwûn is, hawwe reade bloedsellen in ûngewoan koarte leeftyd en in sfear , of bal-like, foarm.
Hereditêre elliptocytosis (Ovalocytosis). Ek it problemen fan in probleem mei de sel membra, reade bloedsellen binne ûngewoan ovale yn foarm, binne net sa fleksibel as normale reade bloedsellen en hawwe in koartere lifespan as sûn sellen.
Glukose-6-phosphate-dihydrogenase (G6PD) definysje. As jo reade bloedsellen ûntbrekt in wichtich enzym neamd G6PD , dan hawwe jo in G6PD-definysje. It ûntbrekken fan it enzym feroarsake jo reade bloedsellen om te brekken en te stjerren as se yn kontakt komme mei bepaalde substans yn 'e bloedstream.
Foar dejingen dy't G6PD fermindich binne, ynfeksjes, hurde stress, bepaalde iten of drugs, kinne feroarsaakje fan reade bloedsellen. Guon foarbylden fan sokke triggers binne ûnderdiel fan antimalarial drugs, in spirina , nonsteroidale anti-inflammatory drugs (NSAIDs), sulfa-drugs , naphthalene (in chiciel yn guon mothballs) of fava-beanen.
Pyruvate Kinase-definysje. As it lichem ûntbrekt is in enzyme dat neamd pyruvate kinase, binne reade bloedsellen neigeraden maklik te brekken.
Besteande hymolytyske anemias. As jo hymolytyske bloedearmoannen oernaam wurde, kinne jo reade bloedsellen normaal wêze, mar guon sykte of oare faktor jouwt jo lichem om de reade bloedsellen yn 'e siel of bloedstream te ferneatigjen.
Immune Hemolytyske anemia. Yn dizze betingst ferneat jo immunsysteem sûne readse rotsellen .
De 3 haadtypen fan ymmúnhymolytyske bloedearmoannen binne:
- Autoimmune hemolytyske bloedearmoed (AIHA). Dit is de meast foarkommende hymolytika-anemia-kondysje (AIHA nimt de helte fan alle gefallen fan hymolytyske bloedearmoannen). Foar guon ûnbekende reden feroarsaket AIHIA jo eigen immunsysteem jo lichem om Antibody's te meitsjen dy't jo eigen sûne rote bloedsellen oansette. AIHIA kin serieus wurde en komme tige fluch.
- Alloimmune hemolytyske anemia (AHA). AHA fynt as it ymunisysteem transplante tissue, in bloedransfusjonearring , of yn guon swangere froulju, de fetus. Sûnt AHA kin barre as it transfusearre bloed in oare bloedtype is as jo bloed, AHA kin ek barre yn 'e swierens, as in frou hat Rh-negatyf bloed en har poppe hat Rh-positive bloed. Rh factor is in protte yn reade bloedsellen en "Rh-negatyf" en "Rh-positive" ferwachtet oft jo bloed har faktor hat.
- Drug-induced hemolytyske bloedearmoed. As in genetyske medisyn it ymmúnsysteem fan jo lichem útligt om har eigen reade bloedsellen oan te pakken, kinne jo wêze dat in drogene-induzearre hemolytyske bloedearmoed. Chemicals yn medisinen (lykas penicilline) kinne oan rjochte bloedzellen oerienkomme en feroarsake de ûntjouwing fan antyldagen.
Mechanyske emoolytike anemyas. Fysikalous skea oan reade bloemmelembranes kinne feroarsaakje mei in flugger taryf as normaal. De skea kin feroarsake wurde troch wizigingen yn 'e lytse bloedfetten, bepaalde medyske apparaten, hege bloeddruk yn' e swangerskip (preclampsia) of eclampsia (in beting dat feroarsaakje yn swangere froulju), maljineare hypertensie of in seldsume bloedline as thrombotyske thrombocytopenic purpura , dat feroarsake bloedklots yn lytse bloedfetten yn 't lichem. Dêrnjonken kinne draaiende aktiviteiten somtiden foarkomme yn bloedzellenschaden yn 'e limb (lykas in maraton)
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Jo lichem sil abnormale reade bloedsellen ferneatigje (feroarsake troch in tekoart oan beskate proteins) flugger as normaal mei dizze betingsten. Persoanen mei PNH binne op in ferhege risiko foar:
- Bloedklots yn 'e bed
- Lege nivo's fan wite bloedsellen en platelets
Oare oarsaken fan skea oan rode bloedzellen. Certain infections, chemicals and substances can also damage red blood cells, leading to hemolytic anemia. Guon foarbylden binne toxicske kymmysiken, malaria, ticktrochkearen of snake venom.
Bloedtests dy't brûkt wurde om homolyse te diagnostizen
Sjoch jo dokter is de earste stap om in diagnoaze fan hymolytyske bloedearmoed te krijen. Jo dokter kin jo medyske en famylje skiednis beoardielje, neist in fysioseek en bloedûndersiken. Guon bloedûndersiken dy't brûkt wurde foar diagnostisje fan hemolysis binne:
- Red blood cell count (RBC), ek wol erythrozyte rekkene
- Hemoglobin test (Hgb)
- Serum haptoglobine test
Nijboarne screeningprogramma's as mandaat troch elke steat meast skermen (mei routine bloed-testen) foar sykte-anemia en G6PD-definysje yn babys. De frisse diagnoaze fan dizze herteare betingsten is wichtich dat bern krekt behanneling krije kinne.
boarne:
National Institutes of Health. Typen fan Hemolytyske Anemia. www.nhlbi.nih.gov. Accessoires op 9 maart 2016.