Dizze sykte wurdt somtiden miskien hjitte "Mad Cow Disease"
Wat is Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (útsprutsen CROYZ-gefoel YAH-cob) is in tige seldsume neurodegenerative brainstorming dy't sa'n ien persoan yn in miljoen hat. It is ien fan ferskate soarten fan prion-sykte.
CJD kin ek bepaald wurde as ferbeane spongiformske encephalopathy, vCJD, en Jacob-Creutzfeldt sykte.
Prevalence
De Feriene Steaten hawwe sa'n 200 oant 300 gefallen per jier.
It gemiddelde leeftyd fan begjin is 60 jier âld.
Symptomen fan CJD
In protte frisse symptomen binne depresje -like ôfwikseling, stimming feroaringen en in minne belangstelling foar minsken of omstannichheden. Fluch, oare symptomen ûntwikkelje, wêrûnder ûnthâldproblemen , feroaringen yn gedrach, minne koördinaasje, stânpunten en ûnferwachte fisy.
As de sykte fierder giet, kinne minsken mei CJD hûskúzings hawwe, psychosis, fersoarging fan koördinaasje, ûnwillekeurige bewegingen, tige swakke earms en skonken, minne kapasiteiten om te swetten en te praten, en fierder geastlike beoardielingen. Uteinlik kin de persoan yn in koma slipke.
Kategoryen fan CJD
- Sporadysk
Sporadyske CJD jout sa'n 85% fan alle gefallen fan 'e sykte. Sporadysk betsjut dat der gjin dúdlike oarsaak is.
- Hereditary
Neffens it Nasjonaal Ynstitút foar Neurologyske Unrêst en Stroke hawwe ferienige gefallen rekkene foar sa'n 5% oant 10% persint. It prion-protte-gen wurdt ûngewoan yn minsken mei alle soarten CJD. Yn pasjinten dy't de famyljale foarm ha, binne mutaasjes fûn yn 'e prion-protte-gen dy't feroarjen fan eagles hawwe. Dizze minsken sjogge meastentiids in famylje skiednis fan prion sykte.
- Oanbean
Der binne trije soarten kunde fan CJD. Dêr heart by:
- Iatrogenic
Dat ferwiist nei CJD dat kontrassen wurdt troch medyske prosedueres, lykas net sterilisearre ynstruminten of ynfeksearre tissue transplants. - Kuru
CJD kin wurde krigen troch kanibalisme, dat wurdt neamd as Kuru. Dat komt werom oant de 1950er jierren, doe't minsken fan 'e Fore-stam yn Papua, Nij-Guinea in protte gefallen fan CJD ûntwikkele, om't har begraffeningspraktyk froulju en bern omfetsje de harsens fan' e ferstoarne. Sa't de praktyk ophelle is, binne gefallen fan CJD ferfallen, mar dit hat ferskate jierren nommen om't de ynkubationsperioade foar CJD oant 40 jier ferskynt.
- Fariant
Fariant CJD wurdt tawiisd troch feroarsaakje fan befeiligde fleis en kin yn jongere minsken komme, mei in trochsneed leeftyd fan begjin op 28. Dit wurdt faak ferkeard neamd ûntdutsen kûlskrêft of bovine spongiformske encephalopathy. Wrede kooefening komt allinich yn 'e kij; Wannear't it oerlevere wurdt nei de minsken, wurdt it as fariant CJD neamd. Dizze soarte fan CJD is tige seldsum; Allinnich trije gefallen binne dokumintearre yn 'e Feriene Steaten, mei twa fan dy yn minsken dy't eartiids bûten it lân west hiene.
Diagnostearjen fan CJD
Krekt as ferskate oare neurologyske struorren, is der gjin ienfâldige test om diagnoaze CJD. De earste doel fan 'e arts is om oare betingsten te regeljen dy't de demyn feroarsaakje kinne, benammen om't guon oarsaak fan demintia reversibel binne, lykas normale druk hydrocephalus en vitamin B12 .
Tests lykas in spinal tap , EEG , CT en MRI kinne brûkt wurde om de wikseling fan CJD te bepalen.
Om in diagnostyk te befestigjen, sjirurch kin in biopsie dwaan troch it foarkommen fan in lyts stikje fan it harsens om te testen. De oare opsje is om nei de dea in autopsy te dwaan. Mei in biopsie en autopsy, is der in risiko foar de sjirurch om mei CJD te bekrêftigjen as hy of se behannelet de harsenswissel. Yn fariant CJD binne der fûnsen fêststeld nei it fuortheljen en toetsjen fan mûnen fan in persoan.
It is dêrom tige wichtich dat by in proseduere goede foarsoarch opnommen wurde.
Hoe is CJD oars as Alzheimer?
De fuortgong fan CJD is folle flugger as yn Alzheimer's sykte . Minsken mei CJD stjerre faak binnen in pear wiken oant ien jier. Yn Alzheimer's is typysk in stadige ferfal oer de rin fan inkele jierren.
Behannelje fan CJD
Op dit stuit is der gjin behanneling foar CJD, hoewol guon fan 'e symptomen kinne ferlient wurde troch medisinen. It doel is om komfort en relief te leverjen. Undersyk bliuwt ferdield oer it identifisearjen fan oarsaken as mooglik medisinen om CJD te behanneljen.
Boarne:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease. 10 febrewaris 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer's Association. Creutzfeldt-Jakob Disease. Tagong 10 febrewaris 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD Fact Sheet. Tagong 10 febrewaris 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakob Disease en oare Prion Diseases. Tagong 10 febrewaris 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Wrâld Sûnens Organisaasje. Creutzfeldt-Jakob sykte. Tagong 10 febrewaris 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/