Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, en Botulisme
Wannear't de oandielen fan 'e swakheid beskôgje, is it tige handich om te foarkommen oan in elektrysk berjocht te sketterjen fan' e korteks fan 'e harsens nei de kontraktearjende muscle. Oan 'e dyk reizget de ympuls troch it spinalkord yn' e foarholle , út 'e spinkrêftwurken, nei de peripherale nerven , en úteinlik nei de neuromuskulêre junction.
De neuromuskulêre junction is wêr't it elektryske sinjaal neurotransmitters feroarsaakt wurdt út fekzels oan 'e ein fan' e nerven (de terminal).
De neurotransmitters fertsjinje in lytse gap tusken de nerve terminal (de synapse ) en it oerflak fan de muscle (it endplate). Wachtsje foar de transmitters oan 'e oare kant fan' e lof binne spesjale opsjes dy't passe by de transmitter as in slûs oan in toets. As der in passaazje is, liedt in kaskade fan Ionen nei muskulêre kontrakt.
De neurotransmitter dy't brûkt wurdt foar sinjaasje tusken nerve en muscle is acetylcholine. Der binne ferskate manieren dat dizze oergong fan acetylcholine neurotransmitter tusken nerv en muscle cTan ûnderbrutsen wurde sil. Trije fan 'e bêste foarbylden binne myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndroam, en botulinum toxicity.
Myasthenia Gravis
Mei in prevalinsje tusken 150 oant 200 minsken per miljoen is myasthenia gravis de meast foarkommende neuromuskulêre struorren, en ien fan 'e bêste ferstean fan alle neurologyske sykten. De sykte feroarsake muzikale swakkens troch blokkearre neurotransmitterreptors op 'e muscle.
Antikörper hawwe normaal bedoeld om ynflaasje fan ynfeksjes te ferslaan de acetylcholine-receptors foar in pearen en oanfal. Oefening tint de swakheid slimmer te meitsjen. Tusken 60 oant 70 prosint fan minsken mei myasthenia gravis hawwe in probleem mei de thymus , en 10 oant 12 prosint hawwe in thymoma. In ferskaat oan oare behannelingen binne beskikber.
Lambert-Eaton Myasthenyske Syndrom (LEMS)
Lambert-Eaton wurdt faak wat in paraneoplastyske syndroam neamd , dat betsjuttet dat antykasses dy't relatearre hawwe oan kanker, binne ek in part fan it nervensysteem oanfallen. Oars as by myasthenia gravis, dêr't de oanfallere struktueren op 'e muscle binne, is it probleem yn LEMS mei it ein fan' e motornerven. Calcium-kanalen normaal iepen en sinjalearje foar de frijlitting fan neurotransmitters, mar kinne dat net yn LEMS dwaan omdat antyldammen it kanaal oanfallen hawwe. As gefolch dêrfan wurdt gjin neurotransmitter frijlitten, en de plysje siket swakke trochdat de muscle gjin sinjaal ûntfange kin oan kontrakt. Mei werhellende oefening kin it definysje oerwûn wurde; sa yn LEMS, symptomen soms koart ferbetterje mei werhelle ynspannings.
Botulisme
Botulinumtoxine wurdt soms yntinsyf brûkt troch dokters om krêften te twingen om te fallen yn gefal fan dystony . Yn har nontherapeutyske foarm wurdt de toxine makke troch baktearjen en kin in paralysis feroarsaakje dy't begjint mei de spieren fan it gesicht en keas en giet oer it rest fan it lichem. Krekt as oare krizen fan 'e neuromuskulêre junction, dit kin in medyske need wurde nedich foar yntubaasje . De toxin oertrêft protten dy't it heulendalige neurotransmitters yn 'e foarsynaptyske neuron oanmeitsje om oan' e ein fan 'e nerven te dockjen foardat se yn' e romte tusken nerv en muscle leechte.
De behanneling is in antydote oan de botulinumtoxine, dy't sa gau mooglik levere wurde moat.
Oare neuromuskulêre jammerdearrings
Certain drugs such as penicillamine and some statins, can rarely cause a autoimmune reaction that mimics myathenia gravis. In protte oare medisinen kinne ferstevje of in krisis opbringe yn ien dy't myasthenia gravis al hat.
Testing foar sykte fan 'e neuromuskulêre junction
Njonken in fysike ûndersyk is de earste stap foar it diagnostisearjen fan in sykte fan 'e neuromuskulêre junction is in elektromyogramm- en nervenfiedingstúdzje. Dizze kinne net allinich ûnderskied meitsje tusken myasthenia gravis, botulinum toxity, en Lambert-Eaton, mar kinne ek helpe om oare problemen lykas motorneuronsykte te regeljen, wêrûnder amisofyske laterale sklerose.
Unmooglikheden fan 'e neuromuskulêre junction kinne tige serieus wêze, wêrtroch't yntubaasje en fentilaasje nedich binne om help te hâlden as de swakens genöch genôch is. De meganismen fan 'e struorren binne hiel oars, wêrtroch't ferskate behannelingen binne. Rjochtfeardige diagnoaze is de earste stap om beide krêft en feilichheid te behâlden.
Boarne:
Ropper AH, Samuels MA. Adams en Victor's Principles of Neurology, 9e ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, neuroanatomy troch klinikale kases. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.