In mienskiplike oarsaak fan de Sudden Death yn Young People
Long QT Syndrome (LQTS) is in oernommen feroaring fan it elektrysk systeem fan 'e hert . LQTS kin liede ta in hommel, ûnferwachte, libbensbedrige type ventrikulêre tachykardia, dy't faak as torsades de punten neamt . Minsken dy't LQTS hawwe hawwe risikale foar synkopoasje (ferlies fan bewustwêzen) en plottende dea, faak op jonge leeftyd.
Figuer - Torsades de punten. Top figuer: normale hertrhythm. Boaiem figuer: Torsades de punten. "Torsades de punten" betsjut torsjon om in punt. Yn dizze arrhythmia is de hertrhythm ekstreek rapper, en de foarm fan 'e kompleksen op' e EK binne hieltyd feroarjend, faak likegoed as in sinne-wave-patroan lykas yn dizze byld. As it elektryske systeem fan 'e hert op dizze manier behannelet, is effektyf pumping ûnmooglik
Oersicht
Minsken mei LQTS hawwe lange QT-yntervallen op har EKGs . It QT-ynterval betsjut repolarisaasje, of "opladen", fan in hertslach. Nei it hert sil de elektryske ympuls in hertzelle stimulearje (sadat it it slagjen is), moat it opladen wurde foardat de sel foar klear is foar de folgjende elektryske ympuls. It QT-ynterval (dat mjitten fan it begjin fan 'e QRS-kompleks nei it ein fan' e T-welle wurdt) is de totale tiid fan 'e tiid dy't it nedich is, te ûntlieden, en in hertstelsel opnij te laden. Yn LQTS wurdt it QT-ynterval langer duorre. Abnormaliteiten yn it QT-ynterval binne ferantwurdelik foar de arrhythmias dy't lien binne by LQTS.
Oarsaken
LQTS is in oernommen ûngelok. Ferskate genes binne identifisearre dy't ynfloed op it QT-ynterval, sadat ferskate farianten fan LQTS bestean. Guon famyljes hawwe in tige hege ynfal fan LQTS. Om't safolle genen kin wêze fan it QT-ynterval, binne in protte farianten yn 'e LQTS identifisearre.
Guon fan dizze ("klassike" LQTS) binne ferbûn oan in hege ynsidinsje fan gefaarlike arrhythmias en plottende dea, dy't faak foarkomme yn meardere famyljeleden. Oare foarmen fan LQTS ("LQTS farianten") kinne folle minder faai wêze. In protte fan dizze genetyske farianten binne karakterisearre troch in normale baseline QT-ynterval, en kardiaryrhythmias wurde normaal allinich sjoen as wat in ekstra faktor (lykas drugsbehandeling, of in signifikant elektrolite-ûnwissens) aktueel is om it QT-ynterval te ferbrekken.
Wannear't QT-yntervinsen langer wurde yn minsken mei soksoarte farianten fan LQTS, komme gefaarlike arrhythmias op.
Prevalence
Klassike LQTS is oanwêzich yn sawat ien fan 5000 persoanen. LQTS is ien fan 'e meast foarkommende oarsaken fan ploftde dea yn jongerein, sadat der tusken 2000 en 3000 deaden in jier komt. Farianten fan LQTS binne folle mear meidield, en wierskynlik beynfloedzje oant 2 - 3% fan 'e befolking.
Symptomen
De symptomen fan LQTS foarkomme allinnich wannear't de pasjint in episoade ûntwikkelet fan gefolchere ventrikelige tachycardia, en de mjitte fan symptomen hinget ôf fan 'e tiid fan' e tiid fan 'e arrhythmia. As it iennichst duorret, dan kinne in pear sekonden fan 'e ekstreme dizzen it ienige symptoom wêze. As it bliuwt foar mear dan 10 sekonden of sa, komt synkop op. En as it mear as in pear minuten duorret, behannelet it slachtoffer meastentiids it bewustwêzen net.
Yn dyjingen dy't inkele farianten fan LQTS wurde, wurde episoden faak útlitten troch hommels bursten fan adrenaline; lykas by fysyk te bewarjen foarkomt, as swier ferrast, of wannear't se tige lil.
Gelokkich hawwe de measte minsken mei LQTS farianten noait it libben bedrige symptomen.
Diagnoaze
Dochters moatte tinke oan LQTS yn elkenien dy't syncop of hertlik arrestaasje hat en yn famyljeleden fan in persoan mei bekende LQTS.
Elke jonge persoan mei sincop dy't yn 'e praktyk falt, of yn in oar oare omstannichheid wêryn in oplossing fan adrenaline-nivo's wierskynlik wêze moast, moat LQTS spesifyk regele hawwe.
De diagnoaze fan LQTS wurdt normaal makke troch it observearjen fan in ûnjildich langere QT-ynterval op 'e EKG. Somtiden is in treadmiel-test nedich om de EKG-abnormaliteiten út te bringen. Genetyske teste foar LQTS en har farianten wurdt hieltyd faker brûkt as it wie in pear jier lyn.
Behannelingen
In protte pasjinten mei uterlik LQTS wurde behannele mei beta-blockers . Beta-blokkers stypje de opslach fan adrenaline dy't úteinlike episoden fan arrhythmias yn dizze pasjinten útlizze.
Spitigernôch is it noch net bewiisd dat beta-blokkers de algemiene ynsidinsje fan syncope en plotde dea yn pasjinten mei LQTS signifikant ferminderje.
It is benammen wichtich foar minsken mei LQTS en har fariaasjes om de soad medisinen te foarkommen dy't in ferlinging fan it QT-ynterfal feroarsake. Yn dizze minsken binne sokke drugs tige probleem om episoden fan torsades de punten te provozzen. Drugs dy't it QT-ynterfal langer duorje, binne spitigernôch. De wichtichste skuldners binne, ironysk, de antiarrhythmyske drugs ; ferskate antidepressant medikaasjes, en antibiotika lykas erythromycin, clarithromycin erythromycin, en azitromycin. CredibleMeds bewarret in list fan drugs dy't faak de QT-ynterfal langer prolongje.
Foar in soad minsken mei LQTS is de implantabele defibrillator de bêste behanneling. Dit apparaat moat brûkt wurde yn pasjinten dy't oerhinne foarkommen hienen, en wierskynlik yn pasjinten dy't synkope hawwe troch LQTS, benammen as synkope foarkomt, wylst al beta-blokkers binne.
Foar minsken dy't beta-blockers net tolerearje of dy't noch eveneminten hawwe op 'e therapy, kin de cardika sympatetyske fertsjinwurdiging (LCSD) surgery dien wurde.
Natuerkanaalblokkers kinne brûkt wurde mei LQTS-type 3.
Sources
> Wat is lang QT syndroam? - NHLBI, NIH. National Institutes of Health. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Updated 21 september 2011. Tagong 27 july 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Lang QT-syndroam . NCBI boekhannel; 18 juny 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Tagong 27 july 2016.
Moss AJ. Long QT Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Aktuele konsepten yn lange QT-syndroom. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.