Foar de measte wittenskippers is it libben allegear oer reproduksje. Op in biologyske nivo kinne organismen lykas minsken, fungi, planten, en baktearjes binne as oanwêzige proteïnbasearre wizen foar bitsen fan deoxyribonucleic acid (DNA) om har effektiver te kopiearjen.
Yn 't feart is de ryd nei reprodusearjen sels útwreidzjen bûten bûten libjende organismen. Virussen binne in foarbyld fan in frjemde limbo tusken libjen en nonliven.
Op in manier is in firus in bytsje mear as in reputative masine. Yn 'e gefallen fan guon virussen, lykas minsklike ymmunoadyskensfirus ( HIV ), is DNA net sels it molekule dat reproduksearret. In oar nukleotide, RNA (ribonucleic acid), is de fytsfaktor.
Wat is in Prion-sykte?
Prions (útsprutsen foarnammen yn 'e Feriene Steaten, pryken yn it Feriene Keninkryk) wurde noch fierder fuortsmiten fan' e better bekende mekanisaasjes fan reproduksje dy't DNA en RNA hawwe. DNA en RNA binne nukleotide, in gemyske struktuer dy't brûkt wurde om proteins te meitsjen, de boublokken fan 'e libbene organismen dy't ûntwikkele binne om suksesfol reproduksje te garandearjen. In prion is in protte dy't gjin nukleotide nedich hat om te reproduzjen - de prion is mear as fermogen om sels te soargjen.
As in abnormaal foldearre prionprotein yn in normale prionprotein rint, wurdt it normale protein yn in oare abnormaal pleatste sykte feroarsake prion. It resultaat is in ûnsichtbere kaskade fan mutearre proef.
Yn gefallen fan feriene sykte krigen is it de mutaasje fan 'e gene, dy't feroarsake fan' e prionprotein feroarsaket. Spitigernôch binne dizze deselde protten brûkt troch harsensellen om sa goed te funksjen, en sa nervige sellen as resultaat, dy't liede ta in rapper progressive demindia. Hoewol in sykte feroarsake prion yn jierren lang sliept, as symptomen úteinlik wurden wurde, de dea kin folge yn sa gau as in pear moannen.
Der binne fiif wichtige foarmen fan prionekrêften dy't hjoeddedei erkend binne yn minsken: Creutzfeldt-Jakob sykte (CJD), fariant Creutzfeldt-Jakob sykte (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndroom (GSS), en fatal famylial insomnia (FFI). Alderearste foarmen fan prion sykte binne ûntdutsen.
Hoe't se ûntwikkelje
Prionskrêften kinne op trije wizen berikt wurde: famyljale, oernaamde of sporadyske. De meast foarkommende manier om in prion-sykte te ûntwikkeljen is spontaan, sûnder boarne fan ynfeksje of erfskip. Oer ien yn in miljoen minsken ûntwikkelje dizze meast foarkommende foarm fan prion sykte. Guon prionskrêften, lykas CJD, GSS, en FFI, kinne fererven wurde. Oaren binne ferspraat troch ticht kontakt mei it prionprotein. Bygelyks waard kuru ferspraat troch kanibalistyske rituelen yn Nij-Guinea. Doe't hieren as in part fan it rituelen te iten hienen, waarden de prions ynsletten, en de sykte soe ferspriede. In minder eksoatysk foarbyld is vCJD, dy't bekend is om te ferbreiden fan dieren nei minsken as wy it fleis yntinke. Dit is algemien bekend as "gekke sykte", en komt as de prion yn 'e libbende kij bestiet. Oare dieren, lykas elk en skiep, binne ek fûn west te hawwen foar prionkearen. Hoewol it ûngewoan is, kinne prionkearen ek ferspraat wurde oer chirurglike ynstruminten.
Symptomen
Hoewol alle prion-sykten feroarsaakje yn ferskate symptomen, binne alle prions likernôch in unike leafde foar it nervous systeem. Wylst baktearjende of virale infeksjes faak hearre wurde yn in protte ferskillende dielen fan it lichem - ynklusyf de brain-prion-sykte binne allinich neurologyske symptomen yn 'e minske, hoewol de proteins sels fûn wurde yn in breed oanbod fan minsklike tissue. De tiid kin sjen litte dat in prion-like meganisme efter sykten bûten it brain is.
De ynfloed op it nervous systeem is dramatysk. De measte prionskrêften feroarsaakje wat bekend is as in spongiformske encephalopathy.
It wurd spongiform betsjut dat de sykte it hertwissel útmakket, it meitsjen fan mikroskopyske gatten dy't it gewicht meitsje as in spûn. Meastal is it einresultaat in rapper progressive demindigens, dat betsjut dat it slachtoffer har fermogen hat te tinken as se in pear jier yn in saak fan moannen brûkt hat. Oare symptomen binne ynklumens ( ataxia ), ôfwikende bewegings lykas chorea of tremor , en feroare sliepmodellen.
Ien fan 'e skriklike dingen oer prionsykte is dat der in lange tiid fan ynkubaasje wêze kin tusken wannear't immen foar in prion belutsen wurdt en as hy symptomen ûntwikkelet. Minsken kinne jierrenlang gean foardat de prysters dy't se drage hawwe, wurde fanselssprekkend, mei typysk neurologyske problemen.
Behanneling
Spitigernôch is der gjin heul foar prionsykte. Op it goeie kinne dokters probearje om kontrole-symptomen dy't ûngelok bringe. Yn in lyts Europeeske stúdzje, in medikaasje feroarsake Flupirtine (net beskikber yn 'e Feriene Steaten) leuk ferbettere tinken yn pasjinten mei CJD, mar ferbettere har lifespans. In proef fan 'e drugs chlorpromazine en quinacrine hat gjin ferbettering. Op dit stuit bliuwe prionekrêften allinich fatal.
Boarne:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Rappe progressive demindia. Annalen fan 'e neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams en Victor's Principles of Neurology, 9e ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009