Sickle-cell disease (SCD) is in erbeugele foarm fan anemia wêr't de reade bloedsellen feroarsaakje út 'e normale rûn (fergelykber mei in donut) foarm oan in lange spitige foarm as in sykte of banaan. Dizze seldige reade bloedsellen hawwe swierrichheden troch de bloedfetten flokke en kinne stutsen wurde. It lichem erkennt dizze reade bloedsellen as abnormaal en fergruttet har flugger as gewoan yn resultaat fan anemia.
Hoe wurket ien?
Sikkel-seleksje is geaart, dêrom wurdt in persoan mei har berne. Foar in persoan om SCD te behannele, moatte beide âlders sierlikens hawwe. Yn seldere foarmen fan SCD hat ien âlder it sierlike trait en de oare âlder hat hemoglobine C trait of beta thalassemia trait. Wannear't beide âlders sillich trait (of in oar trait) hawwe, hawwe se in 1 yn 4 kâns om in bern mei SCD te hawwen. Dit risiko komt alle swierens.
Typen fan Sickle-Cell Disease
De meast foarkommende foarm fan sykte-selse sykte hjit hemoglobine SS. De oare wichtige soarten binne: hemoglobin SC, syklik beta nul thalassemia, en syklen beta plus thalassemia. Hemoglobin SS en soarch beta nul thalassemia binne de meast sterke foarmen fan sykte-sel selskheid en wurde soms as sierzellen-anemia neamd. Hemoglobin SC-sykte wurdt beskôge as moderne en yn algemiene betsjutting. Soarchbeta plus thalassemia is de mildste foarm fan sykte-seltsekrasy.
Hoe wurde minsken mei diagnostizearjen mei sike-cell-sykte?
Yn 'e Feriene Steaten wurde alle nije berneboeken promovearre foar SCD koart nei de berte as in part fan it nijbene-skreaunprogramma . As de resultaten posityf binne foar SCD, wurdt de pjutteboartersnoarm of in lokaal soarte seltsintrum op 'e hichte brocht fan' e resultaten sadat de pasjint te sjen is yn in syklikkelklinyk.
Yn lannen dy't gjin nijbene testproblemen testje, wurde minsken faak diagnostearre mei SCD as bern as se begjinne symptomen te begjinnen.
Symptomen fan SCD
Omdat SCD in disorder is fan 'e reade bloedsellen kin it hiele lichem beynfloede wurde.
Pain: As de besikere reade bloedsellen yn in bloedfisk ynfangen, bloed kin net fliewe nei in gebiet fan 'e bonke. Dit resultaat in mangeling fan soerstof oan dit gebiet en pine.
Ynfeksjes : Om't de siel (in oar yn it ymmúnsysteem) net goed funksjonearret, kinne minsken mei sykte-sykte binne op hegere risiko foar swiere baktearjende ynfeksjes. Dêrom sille jonge bern mei sykte-selse sykte penysylje twa kear deis.
Stroke : As de besikere reade bloedsellen yn in bloedfeger yn 't hert finnen binne, in part fan' e harsens gjin soerstof krije dat in sloop hat. Dit kin as in figuer droop, swakke fan 'e earm of skonken, of swierrichheid mei spraak. Strokken kinne barre yn bern mei sykte-sel selde en fergelykber mei folwoeksenen mei stok, dit is in medyske need.
Fatigue (of middens): Om't minsken mei sykte-sel selskheid binne bloedeard, kinne se ferminderje fan fergrieme enerzjy.
Gallstones : As de reade bloedsellen ferneatigje (neamd hemolysis) yn sykte- seltsekheid, ferlitte Bilirubin . Dizze opbou fan bilirubin kin dan liede ta de ûntwikkeling fan gallstones.
Priapisme : As sykte sellen yn 'e penis fermoarde wurde, komt dat ta in pynlike, ûnwetlike oprjochting bekend as priapisme.
Behannelje fan SCD
Penicillin : Twaris in dei, penisilline wurdt koart nei de diagnoaze begon (meast foar 2 moannen âld). Penisilline wurdt twa kear deistich oant it leeftiid fan 5 oanwêzich is om it risiko fan serieuze baktearjende ynfeksjes te ferleegjen.
Immunisaasjes : Immunizaasjes kinne ek it risiko fan serie baktearjende ynfeksjes beheine.
Bloedtransfúzjes : Bloedtransfúzjes kinne brûkt wurde foar behanneling fan spesifike komplikaasjes fan sykte-sel selskheid lykas heftige anemiën of acute boarstsyndroom, in lingkomplikaasje. Ek pasjinten mei sykte-sykte-sykte dy't in stokje hawwe of hawwe in hege risiko foar in stroke krigen bloedtransfúzjes op in moannetiidskema om mear problemen te foarkommen.
Hydroxyurea : Hydroxyurea is de iennichste FDA-adekwate medikaasje foar behanneljen fan sykte-selse sykte. Hydroxyurea is bewiisd om fermindering fan anemia en komplikaasjes fan sykte-sel selskheid as pine en akute boarstsyndroam.
Knoopperkerkplantaasje : Knoestrankransplantaasje is it iennichste heul foar sykte-selse sykte. It bêste sukses foar dizze behanneling komt as in oerienge sibel yn steat kin stem-sellen te dwaan.