What does it mean if you have acute promyelocytic leukemia (APL) and how is it treated?
Oersicht
Acute promyelocytyske leukemy (APL) is in subtype akute myelogene leukemy (AML) , in kanker fan it bloed. Jo kinne it ek hearre as M3 AML. Yn Noard-Amearika makket APL sa'n 10% fan alle AML-gefallen. Yn Itaalje en gebieten fan Súd-Amearika kin APL safolle as 65% fan gefallen fertsjintwurdigje.
It liket likegoed yn froulju en manlju, en de midsieuskjierrige leeftiid is 40 jier.
Hoewol it op ferskate wizen oanbelanget oan de oare subtypen, is APL ûnderskiedend en hat in hiel spesifyk behanneling regime. Behannele resultaten foar APL binne tige goed, en it wurdt beskôge as it meast heurearjende type fan leukemy. Cure tariven binne sa heech as 90%.
Genetika en Acute Promyelocytyske Leukämie (APL)
De genetyske abnormaliteit of mutaasje dy't meastentiids yn 'e DNA fan' e leukemyzellen sjoen wurdt, is in transfokaasje tusken kwomosomen 15 en 17. Dit betsjut dat in part fan chromosome 15 útbrekt en wurdt feroare mei in part fan chromosome 17. Dizze mutaasje liedt ta de De produksje fan in protte feroarsaket bloedzelsûntjouwing om 'steech' op 'e promyelocytyske poadium te krijen, as wite bloedzellen tige jong en ûnreplik binne.
Wat binne Promyelocytes?
Promyelocytes binne sellen dy't yn 'e riging falle yn' e ûntwikkeling fan dizze soarte wite bloedsellen, mei de "babys" as myeloblasten of blazen, en de folwoeksenen binne de myelokytes neamd neutrophilen, eosinophilen, basophilen en monozyten.
Promyelokytyske leukemyzellen kinne fergelike wurde mei minsklike jongerein. Se sjogge wat as folwoeksenen, mar se kinne gjin banen krije, de skulden betelje, in auto ride, of dwaan de deistige funksjes fan folslein reade minsken. Algemien, promyelozytale bloedsellen binne te min ûntwikkele om de rollen fan folslein reade wite bloedsellen yn it lichem út te fieren.
Sykjen en symptomen
Patients with APL display many of the same symptoms as other types of acute myelogenous leukemia (AML). De measten fan 'e teken fan leukemy binne it resultaat fan kankersellen "krûden" fan it knooppewurke en ynterferinsje mei de produksje fan gewoane, sûne reade bloedsellen, wite bloedsellen en platelets. Dizze tekens en symptomen binne:
- Mei lege enerzjy, of it gefoel fan 'e tiid
- Gefoel koarte sykheljen as regeljende aktiviteiten dwaan
- Bleek fel
- Unferwachte fûgels
- Ferhege healinge tiid fan besunigings en blaasingen
- Achy boaien of joelen
- Schwieze "fjochtsjen" ynfeksjes
Neist dizze tekens fan AML binne APL-pasjinten ek oare karakteristike symptomen . Se sille faak:
- Besykje swiere bloedproblemen lykas bruising, nosebleeds, bloed yn 'e urine of darmbewegingen. Girls and women with APL may notice unusually heavy menstrual periods.
- Tagelyk is der faak ôfwikseljend, oermjittich klotting fan it bloed.
De symptomen fan leukemy kinne tige fage wêze, en kinne ek sinjalen wêze fan oare, net-kankerere betingsten. As jo dwaande binne oer jo sûnens of de sûnens fan in leafste, is it altyd it bêst om de advizen fan in medyske profesje te sykjen.
Behanneling
De behanneling fan acute promyelocytyske leukemy (APL) is hiel oars as dy fan oare soarten eksakte leukemy, sadat it goed te identifisearjen is kritysk.
De measte APL-pasjinten wurde yn earste ynstânsje behannele mei all-trans retinoïsoer (ATRA), in spesjale foarm fan Vitamin A. ATRA-terapy is unyk yn dat it eigentlik de promyelocytyske leukemia-sellen te reitsjen makket, lyk as hoe ôfstudearre kolleezje de jongerein yn ús ferlike yn 'e folwoeksen rol (goed, teminsten soms). Dizze faze fan behanneling wurdt neamd as "yndeksje".
Hoewol ATRA kin in APL-pasjint yn ferlieding krije troch troch alle leukemyzellen yn 'e ferfetsing te stoeren, kin de boarne fan' e leukemia net behandele. As gefolch dêrfan binne langere terminen foar behanneling ferbettere as dokters in gewoane chemotherapy tafoegje.
Dit gesicht fan behanneling wurdt neamd as "konsolidaasje".
Nei chemotherapy wurde minsken faak ferfolge op ATRA foar minstens in jier, somtiden kombinearje mei oare medisinen. Dizze lêste faze fan behanneling wurdt "ûnderhâld" neamd.
As de leukemy gjin reagearret op ATRA en chemotherapy, of as it weromkomt, kin APL ek behannele wurde mei arsenatysk trioxide (ATO).
Prognoaze
De behanneling fan APL is suksesfol yn 'e measte gefallen fan gefallen.
Kopiearje en stipe
Hoewol ek de promyelokytyske leukemia in poerbske prognose hat, op syn minst yn 'e leukemy, "dreechje" kinne dreech wêze en draaie. Gean út nei famylje en freonen . Soargje der net soargen oer help nedich en help op dizze poadium yn jo libben. Jo kinne ferrast wurde hoe't it net allinich jo helpt, as oaren helpe, mar ek lokkich bringt. Kontrolearje dizze tips om te behâlden mei leukemy en lymphoma .
Nim tiid om te learen oer oerlibjen. As kanker behanneling einiget, ynstee fan elation, fiele minsken ferdrukke. Permanente side-effekten fan behanneling en tiid op 'e emosjonele rolstoel fan kanker kinne jo ferwûnderje as jo altyd wer normaal fiele. Freegje op help, en net allinich jo "normale" akseptearje. Der is in protte dat kin wurde dien om kanker oerlibbe te helpen. En ferjit dat net, dan kin it goed ek fan kanker komme. Undersiken fertelle ús dat kankers minsken feroarje op goede manieren , net gewoan min.
Sources
American Cancer Society. Behandeling fan acute promyelocytyske (M3) leukemy. Updated 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnose en behanneling fan Acute Promyelocytic Leukemia. Aktuele Onkology Berichten 2007. 9: 337-344.
R. Lemmer, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia, Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-2.
Sanz, M. Behandlung fan Acute Promyelocytika-Leukemia. American Society of Hematology 2006. 147 - 155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" yn Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastyske sykte Bloed- 4de ed. New York: Cambridge University Press.