Komplikaasjes en behanneling fan dizze genetyske abnormaliteit fan 'e nieren
Oersicht
As de namme oanjout, is in hurde neef in ôfwiking, wêrby't de beide nieren gearmiten wurde om in hurder te foarmjen. It is lykwols net allinich de foarm en struktuer fan 'e nieren dy't ûngewoan is. Har lokaasje is ek ûngewoan.
As it yn 'e boppeste abdij oanwêzich is, ûnder de ribbenkage en neist de reade hoarn, is in hufefene nier typysk folle leger yn' e baal.
Dit is net de ienige genetyske ôfwikkeling fan 'e lokaasje of struktuer fan' e nieren. In oar mienskiplik foarbyld is wat dat ' eektopyske nier' hjit. Foardat wy begrepen kinne wêrom't in hufeisde nier en syn gefolgen foarmje, is it needsaaklik om de normale foarming fan minsklike nier te begripen yn ús ûntwikkeling yn 'e uterus.
Understanding the Formation of a Normal Human Kidney
As wy yn in embryonêre toaniel en ûntwikkeling binne yn in folweardige minske, binne ús nieren troch trije stadia fan ûntwikkeling foardat in folsleine funksjonele en reidere nier foarme is:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Untbrekke in primordial sop fan sellen en primitive struktueren dy't tegearre yn in folslein funksjonele ûntwikkele nier konglomerearje. De metanephros-poadium is berikt troch ûngefear 6 wiken fan gestaasje. It bestiet út it saneamde "metanefyske mesenchyme" en in "ureteral bud". Dizze struktueren sille úteinlik de nier en de ureter foarmje.
Wêrom moatte wy dit formative proses begripe? No, as wy eins wurdearje dat de minsklike nier beskaat struktureel en posisjonele wizigingen ûndergiet, oant it yn syn lêste foarm komt, wurdt it makliker om in ôfwikkeling te ferstean lykas de hynder. It is dêrom nijsgjirrich om te notearjen dat it hjirboppe beskreaun metanephros-poadium (dat foar in ûntjaan fan 'e ûntjouwende foargrûn presys is) yn ús pelvis sitte wurdt, en net wêr't in reade nier leit (boppe-abdij)!
As wy reitsje fan in embryo yn in poppe, groei ús groep feroarsake yn feroaring yn 'e relative posysje fan dizze ûntjaanende nier, sadat it út' e beppe wei bewegt en stadichoan rint nei syn definitive posysje (ûnder de ribbenkage en neist de spinale kolom ). Net allinich steane de nieren op, sadat se prate sille ynterlik rotearje, sadat it saneamde "renale beer" no de spinale kolom is. Dit proses wurdt rotaasje neamd, wylst de opstân fan in nier nei syn definitive lokaasje is migraasje neamd. Dit proses is foltôge troch de tiid dat in embryo 8 wiken âld is.
No't wy in oersjoch hawwe fan 'e foarming fan' e minsklike nieren, kinne wy begjinne mei te realisearjen dat alle feroarings fan 'e rotaasje of migraasjeprosessen betsjutte dat net allinnich ús nieren yn in ferkearde lokaasje lizze soene, fusearre yn ien massa, ynstee fan ûnderskate rjochter- en litte nieren.
Formaasje
In houtfiske nier is wat wy in "fusion anomaly" neame. As it wurd oanjout, sil in fúzjeanomalysje foarkomme as ien nier oan 'e oare oanhinget. Dit sil ûntstean fanwege eventuele ôfstannen mei it normale migraasjeproses fan beide nieren. In wat mear seldsum is in fenomeen dêr't natuerlike migraasje allinich ien nier efkes ynfiere kin as de oare, dy't liedt oan beide nieren dy't oan ien kant fan 'e spinale kolom oanwêzich binne.
Dit wurdt bepaald as in "crossed fusearre ectopyske nier".
Yn 'e gebrûklike hurde nier sil de legere poal fan' e nieren gearwurkje en dêrtroch in karakteristike hurderfoarm jaan. De rûtes dy't urine ôfliede fan ús nieren (neamd de ureters) binne noch altyd oanwêzich en elk side apart apart draaie. It gearfoegde diel fan 'e nier wurdt neamd as' isthmus '.
Dit ismuzyk kin of symmetrysk lizze oer de rin. As it mear op ien side liget as de oare, dan neame wy it in "asymmetrike hynder". Funksjonele nekke-tissue kin of miskien de isthmus net biede, en dus it is net ungewoanlik om allinich de beide nieren te befetsjen troch in net-funksjonearjende fibrous tissue-band.
Prevalence
Yn trochsneed wurde mieningen steld oer de oanwêzichheid fan hurde nier yn elk wêrfan 0,4 oant 1,6 pasjinten, foar alle 10.000 libbensberte. Dit is lykwols allinich de rapportearre ynfal. De eigentlike ynsidinsje kin heger wêze, omdat oanwêzichheid fan in hurde neef faak ûnbekend is foar de befeilige paly.
Symptomen
De mearderheid sil net. Yn feiten wurde hûserfûgels faak foarkomt op ôfbyldingsûndersyk dy't op oare redenen dien wurde. Wannear't symptomen binne oanwêzich, wurde se normaal ferbûn oan abnormaliteiten yn 'e urinefliege dy't ûntstien is troch de abnormale lokaasje en oriïntaasje fan' e nieren. Guon fan 'e symptomen binne:
- Bliuw by urine, ferhege urinefrekwinsje, urinewrigens - allegear ûntstien trochwege in fergrutte tendency foar ûntwikkelingen fan urinektroch te ûntwikkeljen. Dizze tendins wurdt sjoen troch suboptimale urine drainage. Dit liedt ta tasjes fan statyske urine, dy't in geweldige medium is foar baktearjes te groeien en te goaen
- Flank of pelvyske pine trochûntstekking nei de stream fan urine
- In ferhege risiko fan nierstiennen. Dizze opnij feroarsake flank of pelvyske pine lykas hjirboppe beskreaun, mar kin ek bliken dwaan fan bloed yn 'e urine. Stiennen troch harsels kinne ek liede ta urinektrekrêftingen
- Presinsje fan de urine reflux fan 'e bladder nei de ureters, dy't liede kin ta in ferhege risiko fan urinektroch-ynfeksjes lykas knibbeljen yn' e nieren. Dit wurdt bepaald as VUR (vesicoureterale reflux)
- Hydronephrose - dit ferwiist nei in fergrutte, fersoarge urine drainage systeem yn 'e nier. Dizze obstruksje kin makke wurde troch nier of ureteraal stiennen, lykas troch komkomst fan de ureters troch eksterne struktueren.
- Oare genatyske abnormaliteiten - om't hurde nier diel útmeitsje kin fan in breedere genetyske abnormalenspektra, kinne oare misfoarmingen fan 'e urogenital trakt ek bepaald wurde. Dizze steane ûndersteande testen yn jonges, of in abnormale uterusstruktuer yn famkes.
Komplikaasjes
De measte komplikaasjes steane út 'e hjirboppe neamde symptomen en tekens fan in hufefene nier, faak ferbûn mei obstruksje yn' e urinektroch.
Interessant binne pasjinten mei hurde nier in ferhege risiko fan in bepaalde soarte nieren-tumor te neamen dat de "Wilms-tumor" hjit. De redenen fan dizze risiko binne net folslein begrepen. Dit waard earst fêststeld troch de bekende National Wilms Tumor Studie dy't rillegau hast 30 jier rûn en identifisearre 41 pasjinten mei Wilms-tumor dy't ek in hufefene nier hat.
Faaks in dreechere soargen op in dei fan 'e dei, is it feit dat in houtfeger Niere mear oanfaller is foar blessueres fan in stompe trauma. Bygelyks, yn in seksgeldûntstekking dy't ûnder in ûngemak in motorauto ynsteld waard, koe in seksgriene de baai ynhâld ynhâlde, wêrûnder de houtfegernij tsjin 'e rêch. Normale minsklike nieren dy't heger sitte en net meiinoar ferbine binne typysk net as safolle risiko.
Diagnoaze
As hjirboppe neamd wurdt, wurdt hyndersnûke typysk fûn op in bepaalde abdominale ôfbylding. Fierder ûndersiikingen binne meastentiids nedich as de hjirboppe beskreaune symptomen, tekens of komplikaasjes opnommen binne. Bygelyks, as jo oansluten binne mei in repetitive urinetroch-ynfeksjes yn 'e ynstelling fan in houtfiskjen, dan sil jo nierdokter typysk wat saneamde in ferwidering cystourethrogram (VCUG) oanbefelle om te bepalen oft in urine reflux oanwêzich is. Oare tests dy't mooglik besteld binne:
- Tests fan 'e nierenfunksje : dizze typen binne bloedûndersiken lykas BUN en creatininenivo's, en GFR-skatte. Urine test foar eau of bloed binne ek nuttich. Sjoch hjir foar details.
- Renale fluchsysteem om befetsje te befêstigjen
- CT Urogramm
Behanneling
As der gjin wichtige komplikaasjes of oer symptomen binne oanwêzich, en de nierenfunksje normaal is, is gjin fierdere behanneling nedich. De pasjint moat lykwols noch warskôge wurde oer de susceptibiliteit fan har nier om stompe trauma. As der in komplekse ferwachting is troch in foarstel foar de stream fan urine, moat de pasjint wurde beoardield troch in spesjalist (nefrolooch en yolooch) om in fierdere rin fan aksje te bepalen en te sjen oft de chirurgyske korreksje de ferbouwing ferliest. Yn 'e measte pasjinten is lange prognose goed.
In wurd fan
Tink derom dat in houtfiskjen is in relatyf seldsum ôfwikseling fan 'e posysje en struktuer fan' e nieren. Hoewol't de measte pasjinten gjin symptomen hawwe, en har hoofee-nier wurde oerfallend ûntdutsen op ôfbylding, tink derom dat symptomen kinne rapporteare wurde yn in minderheid fan pasjinten en wurde normaal ferbûn mei ferbining mei de stream fan urine, nierstiennen, of urinektrofynfeksjes.
As symptomen binne oanwêzich, kin behanneling, ynklusyf sjirurgyske behanneling, omheech te meitsjen, mooglik needsaaklik wêze, mar de measte pasjinten kinne safolle kontrolearre wurde en gjin fierdere evaluaasje of behanneling needsaaklik is. Alhoewol't jo nedich wêze moatte fan it ferheegene risiko fan fysyk blessueres oan in hurde neiere (benammen fan in stompe trauma), tink dat de lange termyn prognoaze goed is!
> Boarnen:
> Fekak H, et al. Bestjoer fan hurde nier basearre op in searje fan 36 gefallen. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J op al. Imaging fan hurderne nieren en har komplikaasjes.J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatyske brekking fan in hynderhoarn. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. It optimaat fan Wilms-tumor yn hurde nieren: in rapport fan de Nasjonale Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 aug; 37 (8): 1134-7.