Symptomen, behandelingen, en prognose fan neuroblastoma
As jo bern of in freon fan in freon befestige is mei neuroblastoma, wat moatte jo witte? Hoe mienskiplik is dizze soarte fan kinderklok? Hoe wurdt behannele en wat is de prognose?
Wat is Neuroblastoma?
As ien fan 'e meast foarkommende soarten kanker yn' e bern, neuroblastoma is in kanker dy't yn jonge bern fûn wurdt. De tumor begjint yn neuroblasten (unregelmjittige nervezellen) fan it sintrale nervosysteem.
Benammen neuroblastoma befettet nervezellen dy't diel útmeitsje fan it sympatyske nervosysteem. De sympatyktyske en parasympathetyske nervensystemen binne beide ûnderdielen fan it autonomyske nervosysteem, in systeem dy't kontrolearret yn it lichem dat wy normaal net nedich hawwe oer tinken as fersmoarging en fersmoarging. It sympatyske nervosysteem is ferantwurdelik foar de "striid of flecht" reaktyzje dy't bard is as wy bepaald binne of frjemd.
It sympatyske nervosysteem hat gebieten as ganglia neamd, dy't lizze op ferskate nivo's fan it lichem. Ofhinklik fan wa't yn dit systeem in neuroblastoma begjint, kin it begjinne yn 'e adrenalige lieningen (sawat in tredde fan' e gefallen), de abdij, de beppe, de boarst of de nekke.
Statistiken oer Neuroblastoma
Neuroblastoma is in mienskiplike bernerkrank, dy't 7 persint fan kroanen ûnder de leeftyd fan 15 jier bestiet en 25 prosint fan krystdagen dy't ûntwikkelje yn it earste jier fan it libben.
As sadanich is it it meast foarkommende type kanker by bern. It is in gewoan meidielder yn mantsjes dan froulju. Om 65 prosint fan neuroblastomas wurde foar de leeftyd fan 6 moannen diagnostearre, en dit soarte fan kanker is seldsume nei de leeftyd fan 10 jier. Neuroblastoma is ferantwurdlik foar sa'n 15 prosint fan kankerferbodde dea yn bern.
Skaaimerken en symptomen fan in neuroblastoma
De tekens en symptomen fan in neuroblastom kinne ôfhinklik wêze fan wêr't yn it lichem har ûntstiet as oft de kanker of oare kusten brekt hat.
It meast foarkommende presintaasjeboek is fan in grutte abdominale massa. In massa kin ek komme yn oare regio's dêr't ganglia binne oanwêzich sa as de boarst, pelvis of hals. In koarts heul kin oanwêzich wêze en bern kinne lein hawwe fan gewichtsverlies of "net te bloezen".
Wannear't de kanker ferspraat (meastentiids nei it knochenmark, lever, of knochen) kinne oare symptomen oanwêzich wêze. Metastasen efter en om 'e eagen (periarybital metastasen) kinne feroarsaakje fan' e jeugd fan 'e eagen ( proptosis ) mei tsjustere sirkels ûnder har eagen. Metastasken oan 'e hûd kinne feroarsaakje fan swarte swipe (ecchymoses) dy't de groep "blueberry muffin baby" oansteld hat. Prestaasje op 'e rioel fan bon metastasken kin in droege of bladdersymptomen ûntstean. Metastasken foar lange boaiemen sille faak feroarsake wêze en kinne in pearologyske fraktueren opbringe (frakture fan in bonte dat ferwidere wurdt troch it oanwêzen fan kanker yn 'e bonte).
Wêr dogge Neuroblastomas (metastasearje)?
Neuroblastomas kinne ferspraat wurde oer de primêre side fia de bloedstream of it lymphatysk systeem.
De gebieten fan it lichem dêr't de sprieding it meast foarkomt, is ûnder oaren:
- Knooppunten (it feroarjen fan bonkoal en hinderjen)
- Lever
- Linnen (koarting fan sykheljen of sykheljen)
- Knochenmark (resultaat yn pylor en swakke troch anemia)
- Periozysk regio (om 'e eagen feroarsaakje)
- Skjin (it feroarjen fan blueberry-muffine)
Diagnose fan neuroblastoma
De diagnoaze fan neuroblastoma befet normaal sawol de bloedûndersiken nei sykjen foar markers (substanzen dy't de kankerzellen befetsje) en profesjonele stúdzjes.
As part fan it sympatyktyske nervosysteem befetsje neuroblastoma-hormonen hormonen bekend as catecholamines. Dit omfetsje hormonen lykas epinephrine, norepinephrine en dopamine.
De substanzen dy't meastentiids mjitten binne yn it meitsjen fan in diagnostyk fan neuroblastoma, binne homovanillyske sûr (HVA) en vanillylmandelic acid (VMA). HVA en VMA binne metabolites (breakdown-produkten) fan norepinephrine en dopamine.
Untfangende tests wurde dien om in tumor te evaluearjen (en om metastaseks te sykjen) kinne CT-scans, MRI's en PET-scan opnimme. Oars as CT en MRI dy't "struktureel" stúdzjes binne, binne PET-scans "funksjonele" stúdzjes. Yn dit test wurdt in lytse bedrach radioaktyf sûker ynslein yn 'e bloedstrom. Rapper groeiende sellen, lykas tumor-sellen, nimme mear fan dizze sûker en kinne mei fbyldingen te finen binne.
In biofoasebyopsie wurdt normaal dien, om't dizze tumors gewoanlik ferspraat binne op it knooppewurke.
In unyk test foar neuroblastomas is de MIBG-skan. MIBG stiet foar meta-iodobenzylguanidine. Neuroblastoma-sellen ûntfange MIBG dy't kombinearre is mei radioaktyf iodine. Dizze stúdzjes binne handich by it evaluearjen fan bone metastasken lykas bone marrowbehear.
In oare test dy't faak dien wurdt is in MYCN-ferplichtingsûndersyk. MYCN is in geneel wichtich foar seleksje groei. Guon neuroblastomas hawwe eksimplaren fan dizze gene (mear as 10 eksimplaren), in ferdraging neamd "MYCH amplification". Neuroblastomas mei MYCN-amplifikaasje binne minder wierskynlik te reagearjen op behannelingen foar neuroblastoma en binne earder wierskynlik metastasisje nei oare regio's fan it lichem.
Neuroblastoma Screening
Sûnt nivo's fan urine vanillylmandelic acid en homovanillyske siro binne frijwat maklik te krijen en abnormale nivo's binne yn 75 oant 90 prosint fan neuroblastomas oanwêzich, de mooglikheid om it skriuwen fan alle bern foar de sykte te debatten.
Studies hawwe besjen mei dizze testen, normaal op 6 moannen âld. Hoewol't it skreauwen mear bern opnomt mei in frjemde neuroblastoma, liket it gjin effekt te hawwen op 'e mortaliteit foar de sykte en is no net oanrikkemandearre.
Staging fan Neuroblastoma
As mei in protte oare kansers is neuroblastoma ferdield tusken stasjons I en IV, ôfhinklik fan de mjitte fan fersprieding fan 'e kanker. Stijzen binne:
- Stage I - Yn it faze siket ik de tumor lokaal, hoewol it it ferspriedele hawwe kin nei tichtby lymfeknoten. Op dizze poadium kin de tumor yn folop yn 'e chirurgie fuortsmiten wurde.
- Stap II - De tumor is beheind ta it gebiet wêr't it begon is en tichtby lymfeknoten kinne beynfloede wurde, mar de tumor kin net folslein mei operaasje fuorthelle wurde.
- Stap III - De tumor kin net surgisch fuortsmiten wurde (is ûnrjochtber). It kin ferspraat oer tichtby of regionale lymfeknoten, mar net nei oare regio's fan it lichem.
- Stap IV - Stap IV befettet elke tumor fan elke grutte mei of sûnder lymfeknoten dy't ferspraat hat oan 'e bonte, it knooppod, de lever, of de hûd.
- Stage IV-S - In spesjale klassifikaasje fan poadium IV-S is makke foar tumors dy't lokalisearre binne, mar nettsjinsteande dit binne ferspraat oan it knoopposken, hûd of lever yn lytse bern as minder dan ienjierrige leeftyd. It knoopposken kin belutsen wêze, mar de tumor is yn minder as 10 persint fan it knoasken oanwêzich.
Rûchwei 60 oant 80 prosint fan bern wurde diagnostearre as de kanker is poadium IV.
It Ynternasjonale Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
It Ynternasjonaal Neuroblastoma Risk Group Staging System is in oare manier wêrby't neuroblastomas definieare en jout ynformaasje oer it "risiko" fan 'e kanker, mei oare wurden, hoe wierskynlik de tumor te heiljen is.
Mei dit systeem wurde tumors as heech risiko of in lege risiko klassifisearre, wat helpt om behanneling te behanneljen.
Causes and Risk Factors for Neuroblastoma
De measte bern mei neuroblastoma hawwe gjin famylje skiednis fan 'e sykte. Dat sei, genetyske mutaasjes wurde tocht as ferantwurdlik foar om 10 prosint fan neuroblastomas.
Mutaasjes yn it ALK (anaplastysk lymphoma kinase) binne in wichtige oarsaak fan familiale neuroblastoma. Germline mutaasjes yn PHOX2B binne identifisearre yn in subset fan familiale neuroblastoma.
Oare mooglike faktoaren dy't foarsteld binne ûnder oare âldens, smoken, alkoholgebrûk, guon medikaasjes yn 'e swierwêzen en eksposysje foar bepaalde gemikanten, mar op dit stuit is it net wis oft se in rol spylje of net.
Behannelingen foar neuroblastoma
Der binne ferskate behannele opsjes foar neuroblastoma. De kar foar dy sil ôfhinklik wêze fan oft de sjirurgie mooglik is en oare faktoaren. Of oft de tumor "hege risiko" neffens INCRSS spilet in rol yn 'e kar fan behannelingen, en karren wurde normaal makke basearre op oft de tumor hege risiko of lege risiko is. Opsjes binne:
- Surgery - Sels in neuroblastoma ferspraat (poadium IV) wurdt operaasje faak dien om safolle mooglik fan 'e tumor te ferwiderjen. As surgery net yn steat is om alle tumor te ferwiderjen, wurdt oanfoljende behanneling mei chemotherapy en radiation meastentiids oanrikkemandearre.
- Chemotherapy - Chemotherapy betsjut it gebrûk fan medisinen dy't in soad dielen fan sellen ôfbrekke. As sadanich kin it resultaat wêze yn syd-effekten troch syn effekten op gewoane sellen yn it lichem dat rapper diele, lykas dyjingen yn 'e bone marz, hollenfolikels en digestive tract. Chemotherapy-medisinen dy't faak brûkt wurde foar behannelingen fan neuroblastoma binne Cytoxan (siklofosamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) en etoposide. Ekstra medisinen wurde meast brûkt as de tumor hohe risiko beskôge.
- Stem-cell-transplant - Ho-dosis-chemotherapy en radiostraasje folge troch stem-cell-transplant is in oare opsje foar behanneling. Dizze transplants kinne wol autologen wêze (mei help fan 'e eigen sellen fan' e bern dy't foarôfgeand oan chemotherapy weromgean wurde) of allogeneike (gebrûk fan sellen út in donor lykas in âlder of in net-relatearre donor).
- Oare behannelingen - Foar tumors dy't weromkomme, binne oare kategoryen fan behannelingen dy't beskôge wurde kinne binne ûnder oaren retinoïde-terapy, immunotherapy , en doelgroep terapy mei ALK-ynhibitoren en oare behannelingen, lykas gebrûk fan ferbiningen dy't neuro-platastoma-sellen opnommen wurde oan radioaktive dieltsjes.
Spontaanske remission fan neuroblastoma
In fenomeen dy't spontaanske remission neamd wurdt, kin foarkomme, benammen foar de bern dy't tumors hawwe dy't minder dan 5 sm binne (2½ inches), binne pianos I of stage II, en binne minder as in jier.
Spontaanske remission fynt plak as de tumors "ferdwine" op har eigen sûnder behanneling. Wyls dit ferskynsel seldsume is mei in protte oare krystdieren, is it net ûngewoan mei neuroblastoma, sawol foar primêre tumors of metastasen. Wy binne net wis wat wat guon fan dizze tumors feroarsaaklik om fuort te gean, mar it is wierskynlik ferbân mei it ymmúnsysteem op in heule manier.
Prognose fan neuroblastoma
De prognose fan neuroblastom kin ferskille tusken ferskate bern. Leeuw by diagnoaze is it nûmer ien faktor dy't ynfloed hat op prognose. Bern dy't foar it leeftyd fan 'e minske binne diagnostearre hawwe in tige goede prognose, sels mei de foarhearrende stadia fan neuroblastoma.
Faktueren dy't ferbân binne mei de prognose fan neuroblastoma binne:
- Leeuw by diagnostyk
- Stap fan 'e sykte
- Genetyske befiningen lykas ploidy en fersteuring
- De útdrukking troch de tumor fan bepaalde proteins
Sykje stipe
Ienris seit ien dat it iennichste ding fan 'e kanker is dat jo bern kin kanker hawwe, en der is in protte wierheid oan dy ferklearring. As âlders wolle wy ús bern pine fertsjinje. Gelokkich binne de behoeften fan âlders fan bern mei kanker yn 'e ôfrûne jierren in protte oandacht krigen. Der binne in soad organisaasjes dy't ûntwurpen binne om âlders te stypjen dy't bern hawwe mei kanker, en der binne in soad yn-persoanen en online stipe-groepen en mienskippen. Dizze groepen kinne jo prate mei oare âlders dy't asjierlike problemen hawwe en de stipe krije dy't ûntstiet troch te witten dat jo net allinich binne. Nim in tiid om guon fan 'e organisaasjes te kontrolearjen dy't âlders stypje dy't in bern mei kanker hawwe.
It is wichtich om siblings te neamen as bern dy't mei de emoasjes bewust binne fan in sibling mei kanker, wylst faak in protte minder tiid hawwe mei har âlden. Der binne stipeorganisaasjes en sels kampen ûntwurpen om de behoeften fan bern te foldwaan wat de measte fan harren freonen net begripe kinne. CancerCare hat middels foar help fan de broers fan in bern mei kanker. SuperSibs is wijd oan treffende en empowerjende bern dy't in sibling mei kanker hawwe en hat ferskate programma's nedich om de behoeften fan dizze bern te foldwaan. Jo kinne ek de kampen útfiere en efterhelje foar famyljes en bern dy't troch kanker beynfloede binne.
In wurd fan
Neuroblastoma is it meast foarkommende soarte kanker by bern yn har earste jier fan it libben, mar is seldsumer letter yn 't bern of folwoeksen. Symptomen hawwe faak ûnder ynfloeden fan in massa yn 'e abdij, of symptomen lykas in "blueberry muffin".
In oantal behannele opsjes binne sawol foar neuroblastomas dy't krekt dyagd binne of dejingen dy't weromkamen. De prognose hinget fan in protte faktoaren, mar it oerlibjen is heech, as de sykte yn it earste jier fan it libben bestiet, ek as it breed ferspraat hat. In feiligens ferskate neuroblastomas, fral dy yn jonge bern, spontaan sûnder behanneling.
Sels as de prognose goed is, is in neuroblastoma in ferneatige diagnostyk foar âlders, dy't in protte earder de diagnoaze hawwe as har bern krije kanker. Gelokkich is der yn 'e ôfrûne jierren geweldige ûndersiken en advizen yn' e behanneling fan berniiskerkers, en elk jier wurde nije behanneling oanwêzich.
> Boarnen:
> Berlanga, P., Canete, A., en V. Castel. Fergunningen yn Emerging Drugs foar de behanneling fan Neuroblastoma. Expert Opinion oer Emerging Drugs . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., en G. Tonini. Neuroblastoma-behanneling yn 'e Post-Genomyske Era. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastoma-behandeling (PDQ) - sûnenssoarchferzje. Updated 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq