Disorder Similar to Parkinson's but With Key Differences
Doe't Britske akteur Dudley Moore op 27 maart 2002 stoar, waard de offisjele oarsaak fan 'e dea as liening neamd. Mar, yn 'e regel, moast Moore in seldsume betingsten bekend meitsje fan bekende progressive supra-koartere palsy (PSP) dy't de graduele fersmoarging fan dielen fan it harsens feroarsake dat balâns, muscle-kontrôle, kognitive funksje, en bepaalde frijwillige en ûnwillekeurige bewegingen as swoljen en each beweging.
Causes of Progressive Supranuclear Palsy
Hoewol de oarsaak fan progreaze supraukleare palsy is foar in grut part ûnbekend, tocht dat it ferbûn is mei in mutaasje op in spesifyk diel fan in gene as bekend as chromosome 17.
Spitigernôch is it net al dat ûngewoane in mutaasje. Hoewol elke persoan mei PSP hat dizze genetyske anomaly sa ek twa tredde fan 'e algemiene befolking. As sadanich wurdt de mutaasje sjoen as in bydrage levere as allinich faktor foar de ûngelok. Miljeu-toxinen en oare genetyske problemen kinne ek in diel spylje.
Wittenskippers binne ek noch net folslein wis dat PSP ferbûn is mei Parkinson's of Alzheimer's sykte mei wa't se beskate karakteristike symptomen jout.
PSP wurdt beskôge om ien fan alle 100.000 minsken te beynfloedzjen sûnder ras, geografy of besetting. Men sille neigeraden wat mear as froulju bekrêftigje. Symptomen ferskine typysk tusken de leeftyd fan 50 en 60.
Symptomen fan PSP
Ien fan 'e measte karakteristike "tell-tale" symptomen fan PSP befettet eagenbewegingsbehear, meastal de mooglikheid om te sjen. De kondysje, bekend as ophthalmoparesis, feroarsake it swakjen of lekkelijkheid fan beskate muszels om 'e eyeball hinne. Vertikale beweging fan 'e eagen wurdt ek faak beynfloede.
As de kondysje feroarsaak, dan kin de opperhaad ek ynfloed wurde.
Troch it ûntbrekken fan lokaal kontrôle wurde persoanen dy't ophthalmoparesis hawwe, faak klagen oer dûbele fyzje , bliuwende fyzje, en lichte sensibiliteit. Soarch oalje-kontrôle kin ek foarkomme.
As oare parten fan 'e harsens wurde beynfloede, PSP sil útwreidzje mei in ferskaat oan mienskiplike symptomen dy't tendier fergrutsje oer de tiid. Dêr heart by:
- Unmooglikheid en ferlies fan balâns
- Algemiene rol fan beweging
- Sliepende wurden
- Schwierigensnivo (dysfagia)
- Ferjitlikens
- Gesichtsmuskele spasmen
- Efterkant tilt fan 'e holle fanwege stiffening fan halsmûzen
- Ynkontininsje
- Feroaringen yn gedrach, ynklusief ferlies fan inhibysje en plottende útbrekken
- Sluting fan komplekse en abstrakte gedachte
- De ferlies fan organisaasjale of planningfoarsjennings (lykas beheining fan finânsjes, ferlern gean, hâldt mei wurksumheden)
Diagnose fan PSP
PSP wurdt faak misdiagnostearre yn 'e iere stage fan' e sykte en wurdt faak misfoarmd oan in innere ear ynfeksje, skyrolprobleem, stroke, of Alzheimer-sykte (benammen yn 'e âlderein).
Diagnoaze is basearre foar in grut part op 'e resinsje fan symptomen. It is in proses om te soargjen dat dokters oare mooglike oarsaken útslute moatte. In magnetyske resonance imaging (MRI) scan fan it brainstorm kin brûkt wurde om de diagnoaze te stypjen.
Yn 'e gefallen fan PSP sil gewoanwei tekens fan ferwettering (atrophy) wurde yn it diel fan it brein dat it harsens by it spinalkord ferbine. Op in MRI kin in side fan dizze harsem stem sjen wat wat in "penguin" of "kolibryske" teken neamt (sa neamd om't de foarm as in fûgel is).
Dit, tegearre mei symptomen, ûndersiiklike ûndersiken, en genetyske hifking, kin de evidinsje nedich wêze om in diagnostyk te meitsjen.
Hoe PSP Differs út Parkinson's Disease
Om PSP te ûnderskieden fan Parkinson's, soargje de doarpen dingen as posysje en medyske skiednis.
Bygelyks, minsken mei PSP sille gewoanwei in heule of bôge-opboude posysje hâlde, wylst minsken mei Parkinson's in tendinere posysje hawwe.
Boppedat binne minsken mei PSP hieltiten mear fûn om te falt troch in foarútstribjend flater fan balâns. Hoewol persoanen mei Parkinson 's binne ek in protte risiko fan falleien, dyjingen mei PSP meikrigen sa rjochting dwaan trochwege de karakteristike ferfeesting fan' e hals en bôge-rjochte pleats.
Mei dat sei, wurdt PSP beskôge as in part fan in groep neurodegenerative sykten dy't Parkinson-plus syndroam neamd wurdt foar wat guon ek al binne Alzheimer's.
Behannele Opsjes
Der is gjin spesifike behanneling foar PSP. Guon pasjinten kinne reagearje op deselde medisinen dy't brûkt wurde foar behanneling fan Parkinson, lykas levodopa , hoewol it antwurd neamt om min (in oare differinsjaal brûkt wurde om de sykte te diagnostizen).
Certain antidepressant medicines, lykas Prozac, Elavil, en Tofranil, kinne helpe mei guon fan 'e kognitive of gedrachsûntstekken dy't in persoan kin hawwe. Njonken medikaasje kinne spesjale glêzen (bifokaals, prismen) helpe mei fisuele problemen, wylst kuierders en oare adaptive apparaten mobiliteit ferbetterje kinne en foarkommen foarkomme.
Hoewol't fysyske therapy net typysk motorproblemen ferbettert, kinne se helpe om de knibbel te hâlden en foarkomme de fersmoarging fan spieren troch inaktiviteit. Yn gefal fan heftige dysfagia kin in fiedingsrood nedich wêze.
Surglik implantearre elektroanen en pulsgenerators dy't brûkt wurde yn 'e djipste brainstimulaasje-therapy foar Parkinson's hawwe gjin effektive problemen foar behanneling fan PSP.
In wurd fan
Nettsjinsteande it ûntbrekken fan fersteanberens oer PSP en de beheinde oplossingsopsjes, is it wichtich om te betinken dat de sykte gjin oplossing hat en kin fanwege fan persoan nei persoan ferskille. Mei konsekwint medysk opsjoch en goede nuttichheid, in persoan mei PSP kin, yn feite, jierrenlang libje, en sels desennia, nei in diagnoaze.
Foar yndividuen en famyljes dy't libje mei de sykte, is it wichtich om stipe te sykjen om izoleizzen te foarkommen en bettere tagong te krijen mei patientlike ynformaasje en referinsjes. Dêrnjonken binne sokke organisaasjes lykas de New York City-basearre CurePSP dy't in persoan en online-stipe-groepen oanbiede, in directory fan spesjalisme dokters, en in netwurk fan trenende peer-supporters.
> Boarne:
> Ling, H. "Clinical Approach to Progressive Supranuclear Palsy." Journal of Movement Disorders. 2016; 9 (1): 3-13.