Idiopathyske pulmonary fibrosis ( IPF ) is net heurich, mar it is behannele. Hjirfan binne nije medikaasjes sûnt 2014 al goedkard wurden dy't in ferskil yn symptomen meitsje , de kwaliteit fan it libben , en foarútgong foar minsken dy't libje mei de sykte. Yn tsjinstelling binne medikaasjes dy't oant yn 'e rin fan' e tuskentiid beskôge binne om mear skea te krijen as guon foar guon minsken mei IPF.
As jo dizze sykte diagnostearre hawwe, moatte jo derfoar soargje dat jo net âldere ynformaasje ûntmoedige wurde.
Doel fan behanneling foar idiopathyske pulmonary fibrosis
De skea dy't yn IPF bard is is definiearre unreversibel; De fibrosis (skoaring) dy't foarkommen is kin net genêzen wurde. Dêrom binne de doelen fan behanneling om te:
- Minimearje mear skea oan 'e longen. Sûnt de ûnderlizzende oarsaak fan IPF is skea folge troch abnormale genêzing, de behanneling is rjochte op dizze meganismen.
- Ferbettere muoite mei respekt.
- Makket aktiviteiten en kwaliteit fan it libben.
Om't IPF in ûngewoane sykte is, is it nuttich as pasjinten kinne soarch sykje op in medyske sintrum dy't spesjalisearre is yn idiopatyske pulmonary fibrosis en interstitiale longkear. In spesjalist hat wierskynlik de meast resinte kennis fan beskikbere behannele opsjes en kin jo helpe om ien te keapjen dat it bêste is foar jo yndividuele gefal.
Medikaasjes foar Idiopathyske pulmonary fibrosis
Tyrosine Kinase-ynhibitoren
Yn oktober 2014 waarden twa medisinen de earste medisinen dy't de FDA foaral beskreaun waard foar de behanneling fan idiopatyske pulmonary fibrosis. Dizze medikaasjes, pirfenidon en nintedanib, doelen enzymen neamd tyrosin kinase en wurkje troch it ferminderjen fan fibrosis (antifibrotiken).
Sifers ienfâldich, tirosine kinase-enzyme aktivearje de groeifaktoaren dy't fibrosis feroarsaakje, dus dizze medisinen blokkearje de enzymen en dêrmei de groeifaktoaren dy't febrorisalisearje.
Dizze medikaasjes binne fûn om meardere foardielen te krijen:
- Sy sloegen de sykte progression om 'e heul yn' t jier dat pasjinten de medikaasje nammentlik nammentlik (it wurdt no langer tiidstik studearre).
- Se ferminderje de funksjonele relaasje yn de longfunksje (de fermindering fan FVC is minder) troch de helte.
- Sy resultaat yn minder ferwetterings fan 'e sykte.
- Patients using these drugs have better health-related quality of life.
Dizze medikaasjes binne algemien tolereard, dy't tige wichtich is foar in progressive sykte sûnder in heul; it meast foarkommen symptoom is diarree.
N-acetylcysteine
Yn it ferline waard n-acetylcysteine faak brûkt om IPF te behanneljen, mar resinte ûndersiken hawwe dit net fûn om effektyf te wêzen. As it tebrutsen is, is it dat minsken mei inkele geneptypen ferbetterje kinne op 'e medikaasje, wylst dy mei in oare geneptype (in oare allele) werklik skea troch it drug.
Protonpompinhibitoren
Fan belang is ien stúdzje dien mei gebrûk fan esomeprazol, in protonpompinhibitor , op lungzellen yn it laboratoarium en yn rat. Dizze medikaasje, dy't faak brûkt waard foar behanneling fan gastroesophageale refluxsykte, hat in grutter oerwinning yn sawol de lungzellen en yn raten. Omdat GERD in mienskiplike foarrinner is foar IPF, wurdt tocht dat siden út 'e mage dy't yn' e longen yntimd wurde kinne diel útmeitsje fan de etiology fan IPF.
Hoewol dit noch yn 'e minsken ûndersocht wurde moat, is gewoanlik behanneling fan chronike GERD yn yndividuen mei IPF te behannele.
Lung Transplant Surgery
It gebrûk fan in bilaterale of ienige longtransplantaasje as behanneling foar IPF is yn 'e lêste 15 jier stil steurich en fertsjintwurdiget de grutste groep minsken dy't wachtsje op longtransplantaasjes yn' e Feriene Steaten. It bringt wichtige risiko, mar is de iennichste behanneling bekend op dit stuit om de libbensferwachting dúdlik te ferliezen.
Op it stuit is it medysk oerlibjen (tiid wêrnei't de heale minsken ferstoarn binne en de helte noch libje) is 4,5 jier mei in transplant, hoewol it is wierskynlik dat it oerlibjen yn dy tiid ferbettere is as de genêskunde gewoan fierder is.
De oerwinningsteat is hegere foar bilaterale transplantaasjes as in single-long-transplant, mar it is tocht dat dit mear hat mei oare faktoaren as de transplant, lykas de skaaimerken fan de minsken dy't ien of twa transplante linten hawwe.
Stypjende behanneling
Sûnt IPF is in foarútstribjende sykte, stypjende behanneling om de bêste kwaliteit fan it libben mooglik te garandearjen is tige wichtich. Guon fan dizze maatregels binne:
- Management fan konkurende problemen.
- Behanneling fan symptomen.
- Grippe skeakeljen en pneumonyn skeat om help te kommen foar ynfeksjes.
- Pulmonary rehabilitation .
- Oxygen-therapie - Guon minsken binne ferwiderje om oxygen te brûken fanwege de stigma, mar it kin tige brûke foar guon minsken mei IPF. Sawol makket it makliker atme en makket minsken mei de sykte in bettere leefberheid te meitsjen, mar it ferlytset ek komplikaasjes yn ferbân mei lege soerstof yn it bloed en fergruttet lungens hypertension (hege bloeddruk yn 'e arterijen dy't reizgje tusken de rjochts fan it hert en de longen).
Ko-besteande betingsten en komplikaasjes
Ferskate komplikaasjes binne mienskiplik yn minsken dy't libje mei IPF. Dêr heart by:
- Sliep apneu
- Gastroesophageale reflux sykte (GERD)
- Pulmonary hypertension - Hoge bloeddruk yn 'e arterijen fan' e longen makket it hurder om bloed troch te gean troch de bloedfetten dy't troch de longen trochgean, sadat de rjochterkant fan it hert (rjochts en loftskip) hurd wurkje moat.
- Depresje
- Lung cancer - Wiere 10 persint fan minsken mei IPF ûntwikkelen lung cancer
As jo de IPF diagnostearje , moatte jo de mooglikheid hawwe oer dizze komplikaasjes te diskutearjen mei jo dokter en in plan te meitsjen oer hoe't jo it bêst beheare of sels foarkommen kinne.
Online stipegruppen en mienskippen
Der is neat as in petear mei in oare persoan, dy't mei in sykte lykas jo is. Dochs, sûnt IPF is ûngewoan, is wierskynlik gjin stipe-groep yn jo mienskip. As jo behanneling behannele hawwe op in foarsjenning dy't spesjalisearre yn IPF, kinne der in persoanlike stipe-groepen fia jo medyske sintrum beskikber binne.
Foar dyjingen dy't gjin stipe-groep hawwe lykas dit - dy't wierskynlik de measte minsken betsjut mei IPF-online stipe-groepen en mienskippen binne in geweldige opsje. Dêrnjonken binne dizze mienskippen dy't jo sân dagen yn 'e wike sykje kinne, 24 oere deis as jo echt basiifje moatte mei ien.
Stipe-groepen binne nuttich by it leverjen fan emosjonele stipe foar in protte minsken en binne ek in manier om te hâlden op de lêste befiningen en behannelingen foar de sykte. Foarbylden fan dyjingen dy't jo meidwaan kinne binne:
- Pulmonary Fibrosis Foundation
- Ynspirearje Pulmonary Fibrosis Community
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
In wurd fan
De prognose fan idiopathyske pulmonary fibrosis feroaret breed, mei guon minsken dy't in protte progressive sykte hawwe en oaren dy't in protte jierren stabyl bliuwe. It is dreech om te praten wat de kursus mei elke pasjint wêze sil. De mediabele oerwinningsteat wie 3,3 jier yn 2007, ferlike oer 3.8 jier yn 2011. In oar stúdzje fûn dat minsken yn 't jier 65 en mear wiene mei IPF yn 2011 as se yn 2001 wienen.
Sels sûnder de nij genoegde medisinen, soarget foar soarch ferbetterje. Bliuw net op âldere ynformaasje dy't jo fine, dat is wierskynlik ut datum. Sprek mei jo dokter oer de hjir beskreaune opsjes en wat is it bêste foar jo.
Boarne:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., en C. Vancheri. Idiopathyske pulmonary fibrosis en longkanker: in klinyske en patogeneze update. Aktuele mieningen yn Pulmonary Medicine . 2015 Sep 18. (Epub foarútwerp fan print).
de Boer, K., en J. Lee. Under erkende komkommisje yn idiopatyske pulmonary fibrosis: in resinsje. Respirology . 2015 septimber 13. (Epub foar print fan).
O'Riordan, T., Smith, V., en G. Raghu. Untwikkeling fan novelle aginten foar Idiopatyske Pulmonary Fibrosis: fuortgong yn doel seleksje en klinysk probearjen. Kasteel . 2015 8 maaie (Epub foar printje).
Raghu, G. en al. Diagnoaze fan idiopatyske pulmonary fibrosis mei hege resolúsje CT yn pasjinten mei in lyts of gjin radiologysk bewiis fan wagjen: sekundêre analyse fan in randomisearre, kontrolearre probleem. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., en L. Richeldi. Idiopathyske pulmonary fibrosis: Recent avanceningen op pharmakologyske therapy. Pharmacology & Therapeutyk . 2015. 152: 18-27.