Learje dat jo idiopatyske pulmonary fibrosis (IPF) hawwe in libbensferoarich evenemint. It betsjuttest dat jo in soarte fan chronike longkrankheid hawwe, dy't ferwachte wurde kinne mei de tiid slimmer wurde. It feroarsake faak wichtige en progressive dyspnoe (koartens fan sykheljen), fatigens en hûse, symptomen dy't frij beheind wurde kinne; en it is wierskynlik de dea te feroarjen.
Mar minsken dy't IPF hawwe hawwe eins gewoan in soad om te sizzen hoe goed (of hoe minlik) se mei dizze beting dwaan. De minsken dy't it bêste mei IPF fiere, binne meastentiids dejingen dy't in aktive rol yn behannelje har eigen steat. Se sille besykje om safolle te begripen as se kinne oer IPF en de beskikbere behannelingen en nimme in aktive rol by it bepalen fan hokker behannelingen har meast passend binne. Se sille alle feroarings yn 'e libbensstyl yn' e regel hawwe dy't binne sjen litte om symptoaten te ferleegjen en it oerlibjen te lang te lizzen. En se soargje derfoar dat se en har dokters in ticht each hâlde op it aktive, trochgeande ûndersyk dat plakfynt, rjochte op it ûntwikkeljen fan nije, effektive behannelingen foar IPF.
Wat jo witte wolle oer IPF
IPF is feroarsake troch in abnormale fibrosis (skarrel) fan it longtafel. Troch dy fibrosis wurde de longen effisjint te meitsjen by gasferfier fan gas yn 'e alveoli (luchtasken) en de bloedstream.
As gefolch hat sauerstof in hurder tiid yn 'e bloedstream. As de fibrosis fergruttet, dus dyspnea en de oare symptomen IPF faak feroaret .
Us ideeën oer de oarsaak fan dizze progressive longfibrosjys binne yn 'e ôfrûne jierren ûntwikkele. Oarspronklik waard it leauwe dat de lungnoarging feroarsake waard troch ynljochting yn 'e longtafels, en behanneling waard rjochte op ynterferinsje mei it inflammatoiresproses mei drugs lykas steroide , methotrexate , en siklosporine .
Dizze soarte behanneling waard lykwols nea fan grut belang west.
Mear lêze, binne de measte ûndersikers kommen om te leauwen dat it haadprobleem yn IPF is dat it linebeek gewoan ûnjildich heile. Dizze abnormale genêzing en de folgjende fibrosis kinne foarkomme yn antwurd op relatyf lytse lûdskoai, sels de triviale soarte lûd-skea dy't mei normaal libbet.
Dit konsept fan abnormale heiljen yn IPF is wichtich omdat it ûndersikers in nije doel foar terapy hat, nammentlik om wegen te finen om yn te fieren mei it abnormale healingproses om de fibrosis te beheinen. Hoewol it healingproses yn lungwissel is heulendal komplek, en giet om ynteraksjes tusken in host fan ferskate soarten sellen en molekulen, in soad of foarútgong is al makke.
Twa nije drugs binne al goedkard troch dizze nije line fan ûndersyk (pirfenidone en nintedanib) en ferskate oare medisinen wurde op it stuit ûntwikkele en ûndersocht foar de behanneling fan IPF .
It wichtichste ding om te hâlden is dat der mear reden is foar optimisme foar behanneling foar IPF dan is der ea al earder west. En as jo IPF hawwe, hoe mear jo kinne dwaan om de progressioasje fan 'e sykte te helpen, de bettere kâns om úteinlik fan nije therapeuten te profitearjen dy't wierskynlik yn' e kommende jierren beskikber wêze.
Wat jo kinne dwaan As jo IPF hawwe
Gean nei in spesjalist.
IPF kin in swier sykte wêze foar in dokter om te beheinen. Om't it sa komplekse is, en om't it optimale behear fan IPF faak behannele wurdt om kritysk wichtige besluten op juste rjochte tiid te meitsjen, hawwe minsken mei IPF meastal de bêste resultaten krije as se beweechlik binne troch ien dy't brûkt wurdt om te behanneljen mei dizze sykte. Dus as jo IPF hawwe, moatte jo it belang fan wurkje mei in spultsje medisinen-spesjalist; noch better, in pulmonaalspesjalist dy't in bepaalde belang hat foar IPF.
Jo moatte jo dokter freegje om in ferwizing nei sa'n spesjalist.
As jo problemen hawwe om in spesjale spesjalist te finen, kin de webside fan 'e Pulmonary Fibrosis Foundation jo helpe om jo te finen dy't in relatyf ticht by jo thús is.
In spesjalist sil foaral befoardere wurde yn 't beslút oft jo de nije medisinen foar IPF krigen moatte en wannear't de bêste tiid wêze soe om har te begjinnen. Ek moat de transplantaasje langer as in konsideraasje wurde, in pulmonale spesjalist sil de optimale tiid foar sokke prosedueres beoardielje kinne en jo troch it komplekse proses te krijen om it te krijen.
In spesjale spesjalist, fral ien mei in bysûndere belang fan IPF, sil it lêste ûndersyk behâlde by de behanneling fan IPF, en kin sels spesifike klinike problemen oanfreegje om jo te dielnimmen oan, as jo belang binne. ClinicalTrials.gov kin ek dizze soarte ynformaasje foar jo leverje.
Meitsje stappen om in lingte skea te beheinen.
Der binne ferskate dingen dy't jo sels dogge kinne helpe troch de progress fan lung fibrosis te helpen. Om't it bliuwt dat IPF feroarsake wurdt troch in abnormale healingproseduere as antwurd op longûntstekking, moatte jo alles dwaan dat jo kinne foar foarkomme dat luchtschaden foarkomt. Op in minimum moatte dizze stappen wêze:
Ophalde te smoken. Smoken tabakprodukten is in oarsaak fan steady irritation en skea oan jo longwaaks. Minsken mei IPF dy't smoken hawwe, en benammen dyjingen dy't fekânsje hawwe, hawwe in signifikant slimmer prognose as net-smokers. It is needsaak dat jo net smoke, en dat elkenien dy't mei jo libbet, ek net reitsje. As jo rikje, learje wat jo kinne dwaan om te frijen.
Get vaccinated. Jo moatte alles dwaan dwaan datst kinst om kontraktearjende pneumony of oare lingsefeksjes te foarkommen. Dit betsjut dat jierlikse grippe vaccine wurde te krijen , en wurde ymportearre foar pneumokokale pneumony.
Besykje dúdlik te behanneljen foar GERD. Gastroesophageale refluxsykte (GERD) is in faakse oarsaak fan sêgemoarn. It docht bliken dat ûsefageale reflûks in protte gewoan is yn minsken mei IPF. In protte fan dizze minsken hat de GERD gjin tekenrige symptomen feroarsake - mar it is noch hieltyd.
Under dizze reflux-eveneminten (as sy symptomen of net ûntsteane) krijt in lytse mannichte stomach sûker faak yn 'e longen, wêrtroch't (yn minsken sûnder IPF) triviale en transiente longûntstekken is. Yn dyjingen mei IPF lykwols wurdt dizze triviale longjildûntwerp konvertearre om de longfibrose te fergrutsjen. Dêrom leauwe in soad spesjalisten dat hast elkenien mei IPF op behanneling foar GERD pleatst wurde, oft se symptomen hawwe fan reflux of net. Jo moatte op syn minst dizze behanneling opnimme mei jo dokter.
Oxygen-therapy. Oanfoljende soerstof is in soart help foar minsken mei IPF, en jo moatte dizze behanneling besykje mei jo dokter. Minsken mei IPF fine gewoanlik dat se mear soargen dwaan kinne as se oksijgen brûke yn 'e doel. As de sykte ferdwynt, kin kontinuze soerstofthyraasje it symptomen fan dyspnoe tige ynlûke. Fierder kin oxygen-therapie helpe om it begjin fan 'e plysjoneel hypertensje te foarkommen, dy't normaal yn IPF komt.
Pulmonary-rehabilitaasjeprogramma. Meidwaan oan in programma foar pulmonary-rehabilitaasje , fergelykber mei dyjingen dy't brûkt wurde yn minsken mei chronike obstruktive longkunde , is tige bydrage yn minsken mei IPF. Dizze programma's binne ekstra oplieding, oplieding yn oanliedingstechniken, emosjonele stipe en nutritionale advys. Al dizze aspekten fan pulmonary rehab helpe om symptomen te ferleegjen en de prognose fan minsken mei IPF te ferbetterjen. Jo moatte jo dokter freegje om jo nei ien te ferwizen.
Nutritional diet. It foldwaan oan foldwaande soarte nut is wichtich om jo útkomst te ferbetterjen, mar it iten kin goed wêze as jo IPF hawwe. Jo moatte rjochtsje op in dieet dat in soad fruchten, grienten en slaad meie. It iten fan lytsere, hieltyd faker meallen wurdt faak makliker yn minsken mei IPF as it iten fan gruttere fiedings. In diëtist kin tige hilfreich wêze by it coachen fan jo yn hoe't jo de soarch nedich krije.
Stipegruppen. Yn gearkomste yn in stipe-groep kinne jo helpe. It is nuttich om te witten dat der oare minsken der binne dat deselde problemen hawwe dy't jo hawwe. Ynteressearje mei har, en learje hoe't se mei-inoar koenen en de oaren helpe om te dwaan, kin it rjocht en oplieding wêze. Jo plysjale spesjalist moat in lokale stipe-groep oanbean kinne. De Pulmonary Fibrosis Foundation kin jo ek helpe om ien te finen yn jo gebiet.
In wurd fan
IPF is in serieuze betingst mei serieuze konsekwinsjes. Noch altyd hat in persoan mei IPF mear reden foar optimisme hjoed dan ea tefoaren, benammen as hy of sy hat ekspert medyske soarch en nimt in aktive rol by it dwaan fan alle dingen dy't helpe kinne om har sûnens te behâlden.
> Boarnen:
> Collard HR, Tino G, Nobel PW, et al. Pasynfearsen mei pulmonary fibrosis. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Nederlân AE. Pulmonary Rehabilitation foar interstitiale Lung Disease. Cochrane databank Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Ferplichte soarch foar de pasjint mei idiopatyske pulmonary fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. In offisjele ATS / ERS / JRS / ALAT-statement: Idiopathyske pulmonary fibrosis: Evidinsje-basearre guidelines foar diagnostyk en management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.