Engraftingssyndroom is in komplikaasje dy't nei bone marrow transplant foarkomt, in proseduere ek wol bekend as hematopoetyske stammelegransplantat (HSCT). It krêftsyndroam wurdt beskôge as in ynfalleare betingst, en it is karakterisearre troch de folgjende:
- Fever en in ûngelok net troch ynfeksje
- Utsein flues yn 'e longen net troch in hertprobleem
- Ferskate oare symptomen en fynsten
It syndroam ûntwikkelet ûngefear 7 oant 11 dagen nei transplant, yn 'e tiid fan' e neutroplike ferwidering . Symptomen binne meast mild, mar se kinne farieare foar mear serieus en libbensdoaze foarmen. It syndroam kin in probleemme atme, fever ≥100,9˚F, in roodeidige ûngelok dy't beide flakke en opheven hûdgebieten hat, gewicht geweld, leechblêden-sikenge nivo's, en oerflak fluid yn 'e longen dat net troch in hertprobleem is.
Yn syn meast ekstreme foarm is de term "aseptyske skok" -syndroom brûkt, betsjuttend dat der in ferrassing fan it sirkulatorsysteem en meardere oargel mislearre.
It kraftstraftsyndroam is rapportearre om nei beide haadtypen fan HSCT te foarkommen: autolooch (transplant fan sels) en allogeneik (fan oare, faak ferbûne donor).
Ferhâlding mei oare betingsten
Engraftment ferwiist nei de nij transplantearre sellen "nimmenwurden en produksearjen", dat is, wannear't de transplantearre sellen harren niche fine yn it bonken en begjinne it proses om nije reade bloedsellen te meitsjen, wite bloedsellen en platelets.
De relaasje fan engraftingssyndroam nei oare post-transplante-eveneminten dy't lykwols funksjes hawwe hawwe kontroversjele. Dizze oare post-transplant-eveneminten binne ûnder betingsten as acute transplant versus host sykte (GVHD) , pre-engraftingssyndroom (PES), straf- en drug-inducearre toxikaasjes en ynfeksjes, allinich of yn kombinaasje.
Pre-engraftingssyndroom en peri-engraftingssyndroom binne oare begripen dy't wittenskippers brûkt hawwe om dizze symptoom te beskriuwen dy't om 'e tiid fan' e krêft ûntstiet. Engraftingssyndroom is ek wol "capillary leak syndrome" neamd, dat ferwiist nei ien fan 'e mooglike ûnderlizzende meganismen fan it syndroom - dat is, troch sellen-sinjalen dy't net út' e lykwicht binne, it lichem lytste bloedfetten, de kapillaren, wurde mear permeabel dan normaal, sadwaande dat in ûngewoane, oerstallige fluids opboud yn ferskate dielen fan it lichem. As dit yn 'e longen komt, is it pulmonaal. Mear spesifyk is it fluid yn 'e longen net fanwege in hertprobleem, dus is de term "noncardiogenic pulmonary edema".
Hokker feroarsake weryndielingssyndroam?
De krekte oarsaak fan fijannigenssyndroam is net bekend, mar wurdt tocht dat overproduksje fan pro-inflammatorele sel foar sellen en selektearjende ynteraksjes in grutte rol hawwe kinne.
De floeistof yn 'e longen wurdt tawiisd om feroarsake troch sel foar sellen dy't de lytse kapillaren fan' e lichem feroarsaakje om te leakjen. Dizze oerflak fluid wurdt as pulmonary-oedema neamd , of as it sjoen wurdt op ôfbyldingsstúdzjes, kin der in pleatsing wêze fan plurele effekten. Yn gefal dęr't de floeistof yn 'e longen studearre is, soms fine se in heule oantal neutrophils, in soarte fan wite bloedzelle.
Yn twa pasjinten dy't harren longen biopsearre hiene, fûnen se ek skea oan de alveoli - de lung's luchtasakten - dy't dúdlik útbreide.
Undersikers hawwe reden dat, om't it symboalsyndroam nei ferskate soarten transplante-donoaren en ferskillende soarten graftsjes sjoen wurdt, en sûnt it syndroam ferskille kin fan GVHD en oerienkomt mei it werhelljen fan de wite sellen bekend as granulocytes, dat it wierskynlik mediatisearre wurdt troch aktive wyt bloedsellen en proinflammatorige sel foar sinne. Dizze mingde fan seleksignale en ynteraksjes kinne feroarsaakje oan in leaky sirkulatorsysteem, oar-dysfunksje en symptomen lykas fiever.
Hoe wurdt it diagnostearre?
Dr. Spitzer, in klinyske ûndersiker yn it Bone Marrow Transplant Program yn Massachusetts General Hospital yn Boston, MA, publisearre it heulendekpapier oer engraftingssyndroom werom yn 2001.
De kritearia fan Spitzer foar kraftwurdensyndroam binne sa:
Grutte kritearia:
- Temperatuer grutter as of lyk oan 38,3 ° C mei gjin identifisearjende ynfeksjele oarsaak
- Reade ûnhanneling befettet> 25 prosint fan lichemsoberflak en net te ferlykjen mei in medikaasje
- Soarch of oerflak fluid yn 'e longen net feroarsake troch in hertprobleem, sa't se sjoen hawwe op ôfbylding scans, en lege soerstof yn it bloed
Minor kritearia:
- Leberfysfunksje mei bepaalde parameters (bilirubin ≥ 2 mg / dL of transaminase ≥2 kear normaal)
- Niereninsuffizienz (serumkreatinine ≥ 2x basislinen)
- Gewichtsgewicht (≥ 2,5 prosint fan it baselinegewicht)
- Tydlike misferstannigens / brainûntbrekken ûnûntwerpber troch oare oarsaken
Diagnoaze fereasket alle trije wichtige kritearia of twa wichtige kritearia en ien of mear inkele kritearium binnen 96 oeren fan krêft.
Der binne ek oare kritearia yn gebrûk foar diagnostisearjen fan engraftingssyndroom. Bygelyks binne de kritearia fan 'e Mayolino yn 2004 yntrodusearre. Der binne ferskate saakkundigen likernôch ferskate drompels te finen foar it identifisearjen fan engraftingssyndroam, en oerlappende tekens kinne bydrage oan dit probleem. Yn 2015 publisearre Dr. Spitzer wat skaaimerken dy't "konsistint mei" en "net konsistent binne mei" engraftingssyndroam:
Behannele mei ferkrêftingssyndroam: Noninfectious fever; útslach; tekens fan lytse kapillaren (lege bloeddruk, gewichtsferwidering, swelling, fluid yn 'e búk, fluid yn' e longen net feroarsake troch in hertbedrach); Nier, lever, of brain-dysfunksje; en diarree sûnder in oare oarsaak.
Net yn konsekwint mei fearkeringssyndroom: in ynfektyzele oarsaak fan 'e fie; útstel mei biopsiesfynsten dy't GVHD foarstelle yn it gefal fan in transplant fan in net-sels-donateur; congestive heart failure; orgeleftfunksje fanwege in oar oarsaken, (bygelyks kalcineurine-ynhibitor nefrotoxysiteit of lever GVHD); diarree troch in oare oarsaak (bygelyks ynfeksje, chemo toxity, of GVHD).
Hoe is it Engraftingssyndroam te behearskjen?
Neffens in rapport fan Dr. Spitzer, kinne yn ûngefear ien tredde fan 'e pasjinten meiwurker syndroom op himsels oplosse en gjin behanneling freegje. Wannear't behanneling needsaaklik is, ferwiderje syndroam tige reagearjen op kortikaatreidlike behanneling foar josels as de symptomen bliuwend, meast minder as in wike. De needsaak foar behanneling is oanjûn troch temperatuer fan> 39 ° C sûnder in identifisearjende ynfeksje-oarsaak en klinysk signifikante tekeningen fan leaky capillaries, benammen oerflakte fluids yn 'e longen.
Wat oars wurdt bekend oer Engraftment Syndrom?
Der binne ferskillende kritearia yn gebrûk foar diagnostie fan engraftingssyndroom, en dit kin in breed oanbod fan statistiken oangeande it ûnderwerp fan hoe't it mienskiplik it syndroom ûntstiet yn ferskate kategoryen fan pasjinten dy't ûntstean fan stemzellen ûntfange. Dr. Spitzer hat sûnt 2001 it syndroam studearre, en publikaasjes en resinsjes fan 'e biomedikaatliteratuer waarden koartlyn yn gearfette:
- Engraftingssyndroom nei hematopoetyske cell-transplantaasje (HCT) wurdt hieltyd faker diagnostearre.
- Ferskillende diagnostyske kritearia binne yn gebrûk, en wierskynlik rekkenje it breed (7-90 prosint) berik fan berichtige ynfallens.
- Hoewol de kliïntlike manifestaasjes fan it weryndielingssyndroem mei identiteits wêze kinne mei dy fan acute GVHD, waard ferwulfingssyndroam ek beskreaun yn pasjinten sûnder heule GVHD.
- It is net bekend oft it syndroom liedt nei hegere mortaliteit en in minne oerwinning nei HCT; Studijen binne dien, mar de gegevens binne konflikt.
- Engraftingssyndroom makket typysk op har eigen, mar, lykas akute GVHD, reagearret it oan kortikaatreide.
- Om't feiligenssyndroam en akute GVHD oerlappende funksjes en antwurd op therapy hawwe, kinne dizze sykteprosessen faak net ferskate eveneminten wêze.
- Eigenskippen fan engraftingssyndroam kinne oerlapje mei dy fan drugs- en strafekroksen-toandochten en ynfeksje.
In wurd fan:
Hoe mienskiplik is dit syndroam, en wat binne de kânsen in bepaalde pasjint har symptomen ûntwikkelje? No, omdat der gjin konsensus is op 'e krekte definysje, klinysk binne breedte fan ynkommens yn' e literatuer rapporteare, fan sa leech as 7 prosint oant as 90 punten yn autotransplants (transplant fan sels as donateur). De hegere tariven binne nei autotransplanten bereld, foar oare lymofomeen as Hodgkin-lymphom . It syndroam kin ynfloed hawwe op bern en folwoeksenen op fergelike tariven, mar de ynfloed kin grutter wêze yn bern yn termen fan 'e mortaliteit dy't net relatearre is foar it weromjaan fan' e kanker.
De tariven fan kraftstofsyndrom ferskine leech yn minsken dy't transplantaasjes ûntfange fan net-sels doners. Dit is in dreech gebiet om te ûndersykjen, om't it syndroam as akute GVHD kinst sjen. Yn ien stúdzje kaam in folsleine resolúsje fan engraftingssyndroom yn mar 10 persint fan ûnderwerpen dy't net spitigere GVHD ûntwikkele.
> Boarnen:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Hegere resolúsjes CT en pathologyske befiningen fan noninfective pulmonaryskompliken nei in healopoetyske stammel-transplantaasje. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftingssyndroom: klinyske betsjutting en pathophysiology. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftingssyndroom nei allogeneyske hematopoetyske sellentransplantaasje yn folwoeksenen. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftingssyndroom: dûbeldich swurd fan hematopoetyske selle transplanten. Bone Marrow Transplant. 2015; 50 (4): 469-75.