Mobility, balance, and motor skills are most typically affected
Primêre progressive multipler sklerose (PPMS) hat safolle as ien fan acht yn acht leeftyd wenje mei meardere sklerose. Fan 'e ferskate soarten fan' e sykte wurdt PPMS beskôge as it rarest.
Hoe PPMS Differs út oare formulieren fan MS
De meast foarkommende foarm, bekend as relapsing-remitting MS (RRMS) , is karakterisearre troch akute oanfallen, folge tiidrek fan ferlieding dêr't de sykte net foarút giet.
As it foarút giet, sil in persoan sein wurde om sekundêre progressive (SPMS) te hawwen .
PPMS is dúdlik fan 'e begjin ôf progressyf. In persoan dy't mei PPMS diagnostearre hat, hat de typyske flares of relapses dy't ferbûn binne mei RRMS of SPMS. Ynstee komt symptomen stadichoan en binne net reversibel.
Krekt as by oare foarmen fan multiple sklerose, de rin fan PPMS is tige fariabele, en feroaret elke persoan oars. Guon kinne binnen in pear jier beheind wurde, wylst oaren oare jierren stabyl bliuwe.
Symptomen Related to the Spinal Cord
Yn betingsten fan symptomen, minsken dy 't diagnostearre wurde mei PPMS sille meast foarkommende problemen probearje fanwege de progressive atrophy (ferwettering en ferwurjen) fan it spinalkord. Ek bekend as progressive myelopathy, kinne de symptomen wêze:
- In hieltyd mear spastyske gaazje wurdt neamd as spastyske paraparese, dêr't de skonken begjinne te ferfangen, feroarsake in sichtbere hynst en / of ritmyske jerkiness
- In swakke of ûnmooglikheid oan ien kant fan it lichem, bekend as spastyske hemiparese , dy't ynfloed op de skonken, wapens of hannen
- Untolerânsje dwaan (de fergrutte kapasiteit om eksploazje út te fieren)
- Klúnens en tekoart oan muzikale koördinaasje ( ataxia )
As it spinalkord beynfloede wurdt troch de sykte, kin it mear as gewoan bewegen.
It kin feroarsaakje fan seksueel, bladder, en darmfunksje. Fatigens is ek mienskiplik mei dit en alle oare foarmen fan multiple sklerose.
Symptomen Related to the Brain
Wylst it spinalnuorre it haaddoel fan ferwûnings yn PPMS is, kin it harsels ek beynfloede wurde, benammen it diel is bekend as de cerebellum dat regelet lykwichtens en koördinaasje. Bekend as progressive serbellarsyndroam (PCS), hat de stokers ien fan alle 10 persoanen dy 't diagnostysk binne mei PPMS en kinne faak miskien mei:
- Ferfaling fan feike hânbeweging op grûn fan heftige bedoeling tremor
- Lûd fan muscleton (hypotonia)
- Slach fan balâns (gaat ataxia)
- Unfermogen om de beweging te koördinearjen (dysmetria) wêr't in persoan of de beoardielde posysje of de earm, de leg
- Inkearheid om rappe ôfwiking fan beweging ( dysdiadochokinesia ) te meitsjen, sa asinoar yn in gloeilampe
Ynflammaasje en neurodegeneraasje ferskynden de wichtichste meganismen dy't de cerebellare en spinalnûmer belutsen wurde yn 'e PPMS-pasjinten.
Uncommon Symptomen fan PPMS
Wylst net folle minder is, kin PPMS oare parten fan it sintrale nervosysteem ynfektearje, lykas de harsemstamm (lizzend tusken it brain and spinal cord) en it cerebrum (it wichtichste lichem fan 'e harsens).
Symptomen wurde sjoen yn allinich om ien persint fan minsken mei PPMS mar kinne wêze:
- Problemen mei swallowing ( dysfagia )
- Tsjinst, krêft, misbrûk
- Rapid, ûnwillekeurige bewegingen fan 'e eagen ( Nystagmus )
- Sichtbehear of ferlies
- Ferneamde kognitive funksje , ynklusyf ferlies fan ûnthâld, omtinken, sprekke akuze of romtlike redenearring
In wurd fan
Oant koartlyn wiene der gjin drugs beskikber om PPMS te behanneljen. Tradysjoneel feroarjende medisinen, lykas Rebif en Copaxone, wurkje benammen troch it ferminderjen fan ynfloeden dy't ferbûn binne mei RRMS, mar hawwe bewize dat it effektyf behannele is fan it soarte fan nervendjoerings sjoen yn PPMS.
Lokkich binne dingen feroare. Wy hawwe no in medikamint bekend as Ocrevus (ocrelizumab) mei it behanneljen fan PPMS en relapsearjende foarmen fan 'e sykte. De Ocrevus wurdt beskôge as in protte boartersguod en wurdt wierskynlik ferbettere fan it libben fan 'e minsken dy't mei dizze ûngewoane foarm fan meardere sklerose wurde ferfolge troch de US Food and Drug Administration (FDA) yn maart 2017.
> Boarnen
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Fergeliking fan sykteaktiviteiten yn SPMS en PPMS yn 'e kontekst fan multicenter klinyske problemen." PLoS Ien 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) ynjeksje." Silver Spring, Marylân; 28 maart 2017.