Tetralogy fan Fallot (TOF) is in foarm fan congenital hertesyndustry dy't fiif fan alle 10.000 bern beynfloedet, omskreaun foar sawat 10 persint fan alle oanbodende hertkrêft. Hoewol TOF is altyd in wichtich probleem dat chirurglike behanneling fereasket, kin har hurdens hiel wat feroarje. Somt produkt it direkte libben-bedrigende symptomen yn 'e nijboarne en freget dringende behanneling.
Yn oare gefallen kin TOF miskien gjin signifikante symptomen (en it kin ferskate jierren foar ûntdutsen bliuwe). Mar earder of letter, TOF draacht altyd bedrige hertlike problemen, en freget om chirurgyske repare.
Wat is Tetralogy fan Fallot?
Tetralogy fan Fallot is in kombinaasje fan fjouwer cardiac anatomyske defekten, lykas Dr Etienne-Louis Arthur Fallot beskreaun yn 1888. Dit binne:
- pulmonary artery stenosis (fergeliking fan 'e pulmonaaryske artery)
- Grutte ventrikulêre septaltefal (in lof yn 'e muorre tusken' e rjochter en loftskip)
- ôfwizing fan 'e aorta nei it rjochts heul
- rjochte ventrikulêre hypertrophy (muscle-diking)
Medyske learlingen meitsje faak de flater by it probearjen fan TOF te begripen troch dizze list fan fjouwer defekten te memoeren. Troch dit dwaan kinne se help fan testfragen helpe, it helpt har net folle yn ferstean hoe't TOF wurket, of wêrom't minsken mei TOF safolle variaasje hawwe yn har symptomen.
Normal Heart Function
Om "TOF" te krijen, is it helpt earst om te besjen hoe't it hert normaal wurket. ( Lês hjir oer de karmas en fentilaasjes fan 'e hert .) Oxygen-earm, "brûkte" bloed fan al it lichem komt werom nei it hert troch de fenen en komt yn it rjochts atrium, en dan de rjochts heulendekker. De rjochter ventrikel pompet it bloed troch de pulmonaaltocht nei de longen, wêr't it mei oxygen opknapt wurdt.
It no-oxygenatisme bloed komt werom nei it hert troch de pulmaryske fetten en komt yn 'e lofter atrium, en dan de lofterkant. De lofterkant (de wichtichste pompearkammer) pompet it oxygenatisearre bloed yn 'e haadarterie (de aorta) en út nei it lichem. Tink derom dat normaal binne, de rjochter- en loftskippen binne faninoar ôfsplitst troch in muskulêre muorre dy't de ventrikelse septum neamd wurdt.
Wêrom Tetralogy fan Fallot feroaret problemen
Om TOF te begripen, moatte jo allinich twa (net fjouwer) wichtige funksjes fan dizze betingsten begripe. Earst fynt in grut part fan de ventrikelse septum yn TOF (in saneamde ventrikelse septalfek). It gefolch fan dizze septaal defekt is dat de rjochter- en loftskippen net mear behannelje as twa aparte kamers; Ynstee dêrfan funksjonearje se oant in geweldich manier as ien grutte kamera. Oxygen-arme bloed weromkomt út it lichem en oxygen-ryk bloed weromkomt út 'e longen, mekoar byinoar yn dizze kamera.
Twadder, om't funksjonele is, is gewoan ien grut ventrikel, as dy ventrikel tsjin kontraktearret, binne de pulmonêre arterij en de aorta essentiel "konkurrearje" foar bloedstream. En om't yn TOF in beskate bedrach fan stenose (ferlinging) fan 'e pulmonaryske artery is, komt de aorta meast mear as it diel.
As jo mei dizze ferklearring fierder bliuwe, dan moat it foar jo sin wêze dat de kaai foar TOF is it nivo fan stenose oanwêzich yn 'e pulmonaal. As der in grut ferskaat oan pulmonary artery obstruksje is, dan as de "ienige" ventrikel kontraktt, in grut part fan it pompt bloed sil yn 'e aorta komme, en relatyf lyts sil yn' e pulmaryske arterij komme. Dit betsjut dat relatyf lyts bloed oan 'e longen komt en wurdt oxygenearre; It sirkulierjende bloed is dan sa oksogen-earm, in gefaarlike kondysje bekend as cyanose . Dus, de meast swierige gefallen fan TOF binne dyjingen wêryn de pulmonary artery stenose de grutste is.
As pulmonary artery stenose is net iens sterk, dan wurdt in ridlik bedrach fan bloed fermendere nei de longen en wurdt oxygenearre. Dizze persoanen hawwe in protte minder cyanose, en de oanwêzichheid fan TOF kin miskien wurde by de berte.
In goed bescheidige funksje fan TOF, sjoen yn in protte bern mei dizze betingst, is dat it nivo fan pulmonary artery stenosis swakke kin. Yn dizze gefallen kin cyanose komme en gean. Cyanotei-episoden kinne foarkomme, bygelyks as in poppe mei TOF oandreaun of begjint te weitsjen, of as in âldere bern mei TOF oefenet. Dizze "smaak" fan syanose wurde faak neamd as "tetpepelen" of hypercyanoteazens. Dizze sikehuzen fan cyanose kinne tige hurd wurde en kinne medyske behanneling nedich wêze.
Symptomen fan Tetralogy fan Fallot
De symptomen binne foar it grutste part ôfhinklik, lykas wy sjoen hawwe, op it nivo fan obstruksje, dy't oanwêzich binne yn 'e pulmonaal. As fêste pulmonary-artery-hindering is swier, wurdt djippe cyanose yn 'e nijboarne sjoen (in betingst dy't in "blauwe baby" neamd waard). Dizze bern hawwe direkte en sterke befalling, en freegje dringende behanneling.
Bern dy't moderate ferbouwen fan 'e pulmonaaryske perioade binne faak te diagnostearjen op in letter tiid. De dokter kin in hert murmur hearre en bestellen de teste; of de âlders kinne hypercyanatyske spellingen besjen as it bern oandreaun wurdt. Oare symptomen fan TOF kinne soargje foar swierrichheden foar itenjen, mislearjen fan normale ûntwikkeling en dyspnoe .
Aldere bern mei TOF learje faak hingje om har symptomen te ferleegjen. Hjirmei fergruttet de wjerstân yn 'e bloedfetten, dy't it effekt hat om ferset te bliuwen yn' e aorta, sadat it mear fan it hertlik bloed yn 'e pulmonaryske ferwerving rjochtet. Dit rediget cyanose yn minsken mei TOF. Somtiden wurde bern mei TOF earst diagnostearre doe't har âlders har faak hingje oan in dokter neame.
De symptomen fan TOF-cyanose, minne ekspedysjetoleraasje, minderheid, en dyspnoe-neigje te fergrutsjen as de tiid troch giet. Yn 'e grutte mearderheid fan minsken mei TOF wurdt de diagnoaze yn' e frjemde berne evenings dien, sels as it net bekend is by berte.
Yn minsken dy't TOF allinich lytsere pulmonary-arteria-stenose befetsje, kinne sellen fan syanosius hielendal net foarkomme, en jierren kinne passe foardat in diagnoaze makke wurdt. Somt kin TOF net diagnostizearje oant folwoeksenheid. Nettsjinsteande it ûntbrekken fan heftige cyanose, moatte dizze minsken noch behannele wurde, om't se faak har heulewillekeuringen faak ûntwikkelje.
Wat feroaret Tetralogy fan Fallot?
Sa't it gefal is mei de measte foarmen fan konfelen herte sykte, de oarsaak fan TOF is net bekend. TOF komt mei hegere frekwinsje yn bern mei Down Syndrom en mei beskate oare genetyske abnormaliteiten. It ferskynsel fan TOF is lykwols altyd sporadysk yn 'e natuer en is net erfd. TOF is ek oansletten mei mûleke rubella, minne memmetaal of alkohol brûke, en in memmetiid fan 40 jier of mear. Meastentiids is lykwols gjin fan dizze risikofaktoanen oanwêzich as in poppe berne is mei TOF.
Diagnoaze Tetralogy fan Fallot
Ienris in kardielprobleem wurdt fertocht, de diagnoaze fan TOF kin makke wurde mei in echokardiogram of in kardiale MRI , wêrfan ien fan 'e abnormale cardio anatomy sjen litte sil. In kardiatyske katheterisaasje is ek faak nuttich by it klarren fan 'e kardiatyske anatomy foar foar chirurgysk reparearjen.
Tetralogy fan Fallot behannelje
De behanneling fan TOF is chirurg. De hjoeddeistige praktyk is om korrektive sjirurgy út te fieren yn 't earste jier fan it libben, yn ideaal tusken trije en seis moannen fan leeftiid. "Korrektive surgery" yn TOF betsjuttet de ventrikelige septaldefek te sluten (sadat de rjochterkant fan it hert ôfsplitst fan 'e linker kant fan it hert) en it learen fan' e plysjemiddeling foar it learen. As dizze twa dingen fertelle kinne, kinne bloeddruk troch it hert foar in grut part normearre wurde.
Yn gefallen dêr't signifikante distressing by oan berte oanwêzich is, moat in foarm fan palliative surgery dien wurde, om de poppe te stabilisearjen oant hy of sy sterk genôch is foar korrektive surgery. Palliative surgery giet oer it generaal om in skuon te meitsjen tusken ien fan 'e systemyske arterijen (meastal in subklavian artery) en ien fan' e pulmonary arterijen, om in beskate bloedsirkulaasje op 'e longen te restaurearjen.
Yn âldere persoanen dy 't te finen binne mei TOF, wurdt korrektive surgery ek rekommandearre, hoewol it chirurglike risiko heger yn âldere minsken is as yn jonge bern.
Mei moderne techniken kin korrektive chirurgie foar TOF kin mei in mortale risiko fan 0 oant 3 persint yn berntsjes en bern útfierd wurde. De chirurglike mortale taryf foar TOF-reparaasje yn folwoeksenen kin lykwols heger wêze as 10 prezent. Gelokkich is it tige unyk foar TOF om "hjoed" te missen yn 'e folwoeksenens.
Wat is de lange termyn út 'e tetralogy fan Fallot?
Sûnder chirurgyske reparaasje stypje hast de helte fan minsken mei TOF yn in pear jier fan berte, en in soad (sels mei "milder" foarmen fan 'e defekt) libje om 30 te wêzen.
Nei in betiid korrektive sjirurgy is it langstmeitsjend oerwinning no goed. De grutte mearderheid fan minsken mei korrigearre TOF oerlibje goed yn folwoeksenen. Om't moderne chirurgyske techniken mar in pear desennia âld binne, witte wy noch net wat harren ultime trochsneed oerlibjen wêze sil. Mar it is gewoan wurden foar kardiolooch om pasjinten mei TOF te sjen yn har seisde en even sânde desennia fan it libben.
Noch hertlik problemen binne hertlik problemen yn folwoeksenen mei repareare TOF. Pulmonary-valve-reglurgitaasje , hertslach en kardiaryrhythmias (benammen atriale tachycardia en ventrikelige tachycardia ) binne de meast problemen problemen dy't komme as de jierren trochgean. Dêrom moat elkenien dy't TOF korrizjearre hat moat wêze ûnder de soarch foar in kardiolooch dy't se regelmjittich evaluearje kinne, sadat eltse hertstikproblemen dy't dernei ûntwikkelje kinne mei agressyf behannele wurde.
In wurd fan
Mei moderne behanneling is de tetralogy fan Fallot ferfoarme fan in oandien hertstân dy't meast yn 'e jeugd ta de dea feroarsake hat, nei in grut tal korrelbere probleem, dat, mei goede en kontinuze medyske soarch, kompatibel is mei libje op syn minst oant let eare. Tsjintwurdich hawwe âlders fan bern dy't mei dit beting gebeure hawwe alle reden om te ferwachtsjen fan folle deselde soarten lok en belibjen dy't se mei elkoar bern ferwachtsje kinne.
> Boarnen:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Burden yn Adulten mei russysk repareare Tetralogy fan Fallot: in mear ynstitúsjonele stúdzje. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. It Long-Term Resultaat fan Total Repair foar Tetralogy fan Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Rjochtlinen foar it behear fan folwoeksenen mei Kongenital Heart Disease: in rapport fan it American College of Cardiology / Amerikaanske Heart Association Task Force oer praktyske rjochtlinen (skriuwkommisje foar it ûntwikkeljen fan rjochtlinen oer it behear fan folwoeksenen mei Kongenital Heart Disease). Untwikkeld yn gearwurking mei de American Society of Echokardiografy, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.