Hoe makket UCTD ferskillend fan MCTD?
Undifferentiate binde tissue-sykte (UCTD) en mingde bindegewearskrêft (MCTD) binne betingsten dy't inkele oerienkomsten hawwe oan oare systemyske autoimmune of konkurearjende tissue- sykten, mar binne der ûnderskiedingen dy't har oars meitsje. Yn in systematyske autoimmune sykte wurdt it folsleine lichem beynfloede en it ymmúnsysteem , dat normaal it lichem beskermt troch bûtenlânske ynfalders te oefenjen, oanfallen fan de eigen gewoane liif.
Yn in binde-tissue-sykte, lykas de namme oankundiget, wurdt it bindegewear oanfallen en ynfloed. Trochstreeks tafoegings ferbine en ferbynt ferskate ûnderdielen fan it lichem en befetsje de hûd, cartilage, en oare tissue.
Mienskiplike konkurte tissue-sykte is in autoimmune sykte mei oerlappende skaaimerken fan trije oare bindegewearkrizen - systemyske lupus erythematosus , scleroderma en polymyositis. It wurdt soms bepaald as in oerlapsyndroam. Yn tsjinstelling ta ferdjippings, ûnderskieare binde tissue Disease falt genôch fan 'e funksjes of kritearia dy't klassifisearre wurde as ien fan' e autoimmune of ferbinende tissue-sykten.
Eigenskippen fan Undifferentiated Connective Tissue Disease
Patients with undifferentiated binding tissue disease have symptoms (eg joint joint pain), lab tests (eg, positive ANA ), or other features of a systemic autoimmune disease, but they do not satisfy classification criteria for specific binding tissue diseases, such as lupus , rheumatoide arthritis , Sjogren's syndroam , scleroderma, of oaren.
Wannear't der net genôch karakteristyk binne as ien ien ferbiningske tissue-sykte, wurde de kondysje klassifisearre as "undifferentiated". De terminology fan ûnfermindere konklúzjegewearskrêft waard yn 'e jierren '80 foar it earst ynspile. Yn 't gefal waard it oanwêzich foar pasjinten dy't gedachten wiene yn' e iere stage fan binde-tissue-sykte.
Latinte lupus en ûnfolsleine lupus erythematosus wiene oare nammen dy't brûkt waarden om dizze groep fan pasjinten te beskriuwen.
It wurdt tocht dat 20% of minder pasjinten mei ûnderskieare konkurte tissue-sykte progressearje nei in definitive diagnostyk fan in binde-tissue-sykte. Sa'n ienige tredde giet yn ferliening, en de rest hâldt in milde kursus fan ûnfermindere bindegewearskrêft.
Charakteristyk symptomen fan ûnfermindere binde tissue-sykte binne arthritis, arthralgy, Raynaud's ferskynsel , leukopenia (leech wite bloedzellintel), útkearingen, alopecia, mûnlinge, trijske eagen, droege mûle, lege gradens en fotoensitiviteit. Typysk is der gjin neurologyske of nieroanbod, noch belutsenheid fan 'e lever, lieren, of hars. De mearderheid fan pasjinten mei ûnderskieare konkurte tissue-sykte, miskien 80%, hawwe in ienfâldige autoantibodyprofyl, faak anti-Ro of anti-RNP autoantibodies.
Diagnostearjen en behanneljen fan UCTD
Yn it ramt fan it diagnostysk proses foar ûnderskieare konkurte tissue-sykte, in folslein medyske skiednis, fysike ûndersyk en laboratoarneproses is nedich om de mooglikheid fan oare rheumatyske sykte út te sluten. Wat de behanneling fan ûnfermindere ferbiningske tissue-sykte hat, binne der gjin formele wittenskiplike stúdzjes west foar spesifike behandelen foar ûnderskiedende konkurte tissue-sykte.
De behanneling fan seleksje is typysk basearre op de presintearre symptomen en de eardere súkses fan in dokter by it beskriuwen fan in bepaalde behanneling foar rheumatyske sykte.
Meastal bestiet de behanneling foar UCTD út wat in kombinaasje fan analgesiken en NSAIDs om pine, topiale kortikaatstoffen foar hûd en slokje tissue te behanneljen, en Plaquenil (hydroxychloroquine) as sykte feroarjen fan anty-rheumatyske drug (DMARD). As it antwurd net genôch is, kin in lege dose orale prednisone tafoege wurde foar in koarte tiidframe. Hoere doses fan corticosteroide, cytotoxyske medisinen (bgl. Cytoxan), of oare DMARDS (lykas Imuran) wurde normaal net brûkt.
Methotrexate kin in opsje wêze foar hard-to-treat cases of undifferentiated binding tissue disease.
De Bottomline
De prognose foar ûnfermindere binde-tissue-sykte is ferrassend goed. Der is in lege risiko foar progressioasje foar in goed definiearre bindegewearskrêft, benammen by pasjinten dy't 5 jier of mear hawwe ûntdutsen ûntdekkingsbinde tissue-sykte. De measte gefallen bliuwe mild en symptomen wurde behannele sûnder de needsaak foar heftige immunosuppresinten.
Boarne:
Undifferentiated ferbûnige tissue-sykte (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune beoardielingen. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Undifferentiated ferbûnige tissue-sykte - yn-Depth Oersjoch. Jessica R. Berman, MD. Sikehûs foar spesjale surgery. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp