Autoimmûnsoarloch feroarsaakt bloedfalsûntstekking
Granulomatose mei polyangiitis (GPA), bekendmeartiger as Wegener's granulomatosis, is in seldsume autoimmune strieling dy't de inflammation fan bloedfetten yn ferskate dielen fan it lichem feroarsaakt.
Oarsaken
Krekt as by alle autoimmoanssteuners, GPA is karakterisearre troch in ymmúnsysteem dy't ferdwûn is. Foar redenen ûnbekend sil it lichem gewoanlik it gewoane gewicht yn 'e bloedfetten as frjemd foarkomme.
Om de ferwachte bedriging te befetsjen, sille ymplúnzellen de sellen omsette en foarmje in ferhurde nulm bekend as in granuloma .
De formaasje fan granulomas kin liede ta de ûntwikkeling fan chronike ûntstekking yn 'e oantaasting fan bloedfetten (in kondysje bekend as vasculitis ). Mei de tiid kin dit de stoelen struktureel ferwikselje en feroarsaakje, meastal op it plak fan 'e granulatyske groei. It kin ek de bloedfûgels feroarsaakje en smelle, de bloedfoarrieding sluitsje oan wichtige dielen fan it lichem.
GPA beynfloed benammen foar lytse- oant middelgrutte bloedfetten. Hoewol de respiratory tract, lung, en nieren binne haaddoelen fan oanfallen, GPA kin ek skea oan 'e hûd, knibbels en nervous systeem. It hert, harsens en gastrointestinaal traktaat wurde selden beynfloede.
GPA beynfloedet manlju en froulju yn 't foarig, yn it foarste plak tusken de leeftyd fan 40 en 60. It wurdt beskôge as in ûngewoane sykte mei in jierlikse ynsidinsje fan allinich 10 oant 20 gefallen per ien miljoen minsken.
Earste tekeningen en symptomen
De symptomen fan GPA ferneare troch de lokaasje fan de fiskulare ûntstekking. Yn 'e frjemde sykte binne de symptomen faak faaks en net-spesifike sa as in rinnende noas, nasale pine, sneesje en post-nasale drip.
Hoewol't de sykte fuort giet, kinne oare, serieuze symptomen ûntwikkelje, wêrûnder:
- Gewichtsverlies
- Fatigue
- Gjin sin oan iten
- Koarts
- Nose bliuwt
- Kasteelskatten (mei of sûnder kjeld fan 'e azem)
- Midden earlike pine
De algemiene natuer fan dizze symptomen kin faak de diagnoaze dreech meitsje. It is net ûngewoan, bygelyks foar GPA om misdiagnostearre wurde en behannele as respiratory infection. It allinich as dokters fine gjin bewiis foar in dûbel of baktearjende oarsaak dat fierdere ûndersiken kinne besteld wurde, benammen as der bewiis fan vasculitis is.
Systeemsymptomen
As systeemsykte kin GPA kin op ien kear ien of meardere orgaansysteem beheine. Hoewol it lokaasje fan symptomen feroaret, kin de ûnderlizzende oarsaak (vasculitis) meast de dokter yn 'e rjochting fan in autoimmune diagnoaze sjen as meardere organen belutsen binne.
Systeemsymptomen fan GPA kinne wêze:
- De ynfal fan 'e nealbrêge troch in perforated septum (ek wol bekend as de "saddle neus" deformity fergelykber mei dy sjoen mei langstme kokaïne brûke)
- Toanferlies fanwege ûnderhanneljende bone ferneatiging
- Sensorineareare hûdferlies feroarsake troch skea oan it ynterne ear
- De ûntwikkeling fan granulatyske groei yn parten fan it each
- Stimyn feroaringen fanwege de ferlinging fan de trachea
- Bloed yn urine ( hematuria )
- De snelle ferlies fan nierenfunksje liedt ta nierfermogen
- In hoesje mei bloedich flegm troch de formaasje fan granulomatyske liedingen en hoalen yn 'e longen
- Arthritis (faaks ynstânsje diagnostearre as rheumatoide arthritis )
- De ûntwikkeling fan read of purple patches op 'e hûd ( purpura )
- Numbness, tingling, of brânende gefoelens dy't feroarsake binne troch nerve beskerming ( neuropathy )
Methods of Diagnosis
De diagnoaze fan GPA wurdt typysk allinich makke makke nei ferskate, sûnderleare symptomen foar in lange termyn te ûntdutsen. Wylst der bloedûndersiken beskikber binne om de spesifike autoantibodies te ferbinen mei sykte, is de oanwêzichheid (of ûntbrekken) fan antyldagen net genôch om befêstiging (of ôfwiking) in diagnoaze.
Ynstee dêrfan wurde diagnoaze makke makke basearre op 'e kombinaasje fan symptomen, laboratoarne tests, X-rays, en de resultaten fan in fysike ûndersyk.
Oare tools kinne nedich wêze om in diagnostyk te stypjen, wêrûnder in biopsie fan ynfloedige tissue. In lingbiopsie is meastentiids it bêste plak om te begjinnen sels as der gjin respiratory-symptomen binne. Biopsies fan 'e boppere respiratory tract binne dúdlik de minste hilfe te wurden, om't 50 prosint gjin teken fan granulomas of tissue-skea sjen lit.
Lykwols kin in skampe fan in rust-of-CT-scan faak linnende abnormaliteit yn persoanen mei oare normale longfunksje sjen.
Mei-elkoar kin de kombinaasje fan toetsen en symptomen genôch wêze om in GPA-diagnoaze te stypjen.
Current Treatment
Foar de jierren '70 waard Wegener's granulomatose sawat allinich fatal beskôge, meastentiids troch respiratory mislearjen of uremia (in betingst om in ûngewoan heech nivo fan ôffalprodukten yn it bloed te meitsjen).
Yn 'e ôfrûne jierren hat de kombinaasje fan hege dosis corticosteroide en ympresjonistyske medisinen beweard dat it effektive fergunning yn 75 prosint fan' e gefallen bewize is.
Troch aktive ferleging fan ynfloeden mei corticosteroiden en it befoarderjen fan it autoimmune antwurd mei ympresjonistyske medisinen lykas cyclophosphamide, kinne in protte persoanen mei GPA lange, sûnens libje en yn ferlieding foar 20 jier of mear bliuwe.
Nei inisjale behanneling wurde kortikaatroïde dosinten meast ferkocht as de sykte ûnder kontrôle brocht wurdt. Yn guon gefallen kinne de medisinen hielendal stoppe wurde.
Cyclofosamide wurdt dúdlik foar trije of seis moannen presskreaun en dan oansluten op in oare, minder toxyske immunosuppresjonator. De termyn fan 'e ûnderhâldstherapy kin ferskille, mar typysk duorret in jier of twa foar foardat alle domeinsjes beskôge wurde.
Yn persoanen mei heftige sykte binne oare, mear agressive yntervions mooglik nedich, sa as:
- Hegere doaze yntravene therapy
- Plasma-útwiksel (wêr't bloed apart is om de autoantibodies te ferwiderjen)
- Nierentransplantaasje
Prognoaze
Nettsjinsteande hege remissen-tariven, oant 50 prosint fan behannele persoanen sil in relaas ûnderfine. Boppedat binne persoanen mei GPA yn gefal fan lange termyn komplikaasjes, wêrûnder chronike nierferskieding, hurde ferlies en deafness. De bêste manier om dit te foarkommen is regelmjittige kontrôles te meitsjen mei jo dokter en routine bloed- en blyktaksjes.
Mei it goede behear fan 'e sykte wurde 80 prosint fan sukses behandele pasjinten foar minstens acht jier libje. Nije antibody-basearre therapies en in penicilline-like derivative neamd CellCept (mycophenolate mofetil) kinne dizze resultaten fierder ferbetterje yn 'e kommende jierren.
> Boarnen:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. en Porter, S. "Wegener's granulomatosis: in oersicht fan klinyske funksjes en in update yn diagnoaze en behanneling." Journal of Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; en Musini, V. "Intravenous immunoglobulin neist standert behannelingen foar Wegener's granulomatosis." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specs, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil foar yndeksearring en ûnderhâld fan ferliening yn mikroskopyske polyangiitis mei mild oant moderne renale ynvolvement - in prospectyf, iepenlabel pilotproses. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.