Understanding This Rare Skeletal Muscle Cancer
Rhabdomyosarcoma is in seldsume skeletaal musclekanker dy't meast yn 'e jeugd foarmet. Wat binne de symptomen fan dizze tumors, hoe wurdt it diagnostearre, en wat behannelingsopsjes binne beskikber?
Rhabdomyosarcoma-definysje
Rhabdomyosarcoma is in soarte sarcoma . Sarkoma's binne tumors dy't ûntsteane út mesotheliale sellen, de sellen yn it lichem dat biede ta konklúzjewissel lykas bon, cartilage, muscle, ligaments, oare sêfte tissue.
Rûchwei 85 prosint fan 'e krystdagen binne tsjinoer karzinom, dy't ûntsteane út epitheliale sellen.
Oars as karzinoma 's dêr't epitheliale sellen wat bekend meitsje as in "basement membrane", sarkomen hawwe gjin "prekantereus" toaniel en dêrom screening tests foar precancerous stadia fan' e sykte binne net effektyf. (Learje mear oer de ferskate soarten kanker en hoe sarkomen binne unyk.)
Rhabdomyosarcoma is in kanker fan musclezellen, spesjale skeletalmussen (striele muszels) dy't help by de beweging fan ús lichems. Histoarysk is rhabdomyosarcoma bekend as de "lytse rûnblauwezelige tumor fan berne-berne" basearre op 'e kleur wêrtroch't de sellen mei in spesifike foarkar brûkt wurde op gewichten.
Algemien is dizze kanker it tredde meast foarkommende soarte fan bernetiidskeaske kanker (net ynklusyf bloedearjende kankers lykas leukemia). It is wat faker yn jonges as famkes en is ek wat mear commoner yn Aziatyske en Afrikaanske Amerikaanske bern as yn wyt bern.
Typen fan Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma is ferdield yn trije subtypen:
- Embryonale rhabdomyosarcoma jout 60 oant 70 prosint fan dizze kreepers en komt it meast yn bern tusken de leeftyd fan 'e berte en 4 jier. Dit type is werbrutsen yn subtypen. Embryonale tumors kinne foarkomme yn 'e kop en nekkegebiet, de genitourinêre tissue, of oare regio's fan it lichem.
- Alveolar rhabdomyosarcoma is de twadde meast foarkommende type en wurdt fûn yn bern tusken de leeftyd fan 'e berte en 19. It is de meast foarkommende type fan rhabdomyosarcoma sjoen yn jonges en jonge folwoeksenen. Dizze krystdieren binne faak te finen yn 'e einstreken (earm en skonken), genitourinaal gebiet, en ek de boarst, abdij en pelvis.
- Anaplastysk (pleomorphyske) rhabdomyosarcoma is minder gewoan en wurdt faak sjoen yn folwoeksenen as bern.
Sites of Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas kinne oeral yn it lichem foarkomme dêr't skeletalmuseum oanwêzich is. De meast foarkommende gebieten binne de hoek en halsregio, lykas orbitale tumors (omheech), en oare regio's, it pelvis (genituerêre tumors), yn 'e buert fan' e nerven, it spannend fan 'e harsens (feroardieling), en yn' e extremen (earm en skonken ).
Skaaimerken en symptomen fan Rhabdomyosarcoma
De symptomen fan rhabdomyosarcoma ferskille farieare ôfhinklik fan 'e side fan' e tumor. Symptomen troch regio fan it lichem kinne wêze:
- Genitourêre tumors: Tumors yn 'e hoanne kinne bloed yn' e urine of fagina, in scrotal of vaginale massa, obstruksje, en darm of bladder-swierrichheden.
- Orbitaltumors: Tumors yn 'e eagen kinne feroarsaakje oer it each en groeien fan it each ( proptosis ).
- Parameninge-tumors: Tumors yn 'e rin fan' e spinalkord kinne prestaasjes oanmeitsje yn ferbân mei it kraniale nerv dat se ticht bygelyks as figuerlik pine, sinussymptomen, bloedige neus en hoofdpijn.
- Extremiten: As rhabdomyosarcomas yn 'e earm of skonken foarkomme, is it meast foarkommende symptoom in klomp of swelling dat net fuort giet, mar ferheget de grutte.
Ynsidinsje
Rhabdomyosarcoma is ûngewoan en akkount foar sa'n 3,5 prosint fan krystdagen yn bern. Om 250 bern wurde dit kanker yn 'e Feriene Steaten elk jier diagnostearre.
Causes and Risk Factors
Wy witte net krekt wat wat rhabdomyosarcoma feroaret, mar in pear risikofakten binne identifisearre.
Dêr heart by:
- Bern mei hereditêre syndromen lykas neurofibromatosis type 1 (NF1), Li-Fraumeni syndroem, Costello syndroam , pleuropulmonary blastoma, cardio-facial-knytend syndroam, Noonan syndroom, en Beckwith-Wiedermann syndroam
- Elk gebrûk fan marijuana of kokaïne
- Hege bertegewicht
Diagnoaze
De diagnoaze fan rhabdomyosarcoma begjint normaal mei in soarchfâldige skiednis en fysiale eksamen. Ofhinklik fan 'e lokaasje fan' e tumor kinne ôfbyldingsstúdzjes lykas in x-ray, CT-scan, MRI, bonte scan, of PET-scan kinne dien wurde.
Om te befetsjen fan in fertochte diagnoaze, moat in biopsie meastentiids dien wurde. Opsjes kinne in fynlike needopbiopsie (mei in lyts needel om in probleem fan it gewicht te bedekken), in kearnnadelbiopsy, of in iepen biopsie kin dien wurde. Ienris hat de patroolooch in probleem fan it gewicht, de tumor wurdt besocht ûnder it mikroskoop en oare ûndersiken wurde faak dien om it molekulêre profyl fan 'e tumor te bestimmen (sykje foar gene mutaasjes dy't ferantwurdlik binne foar it groei fan' e tumor).
Om te kontrolearjen nei metastatyske sykte , kin in sentinelknopbiopsie dien wurde. Dizze test befettet in ynlaetsje fan in blauwe foarkleed en radioaktyf tracer yn 'e tumor en nimt in echte probleem fan' e lymfeknods dy't ticht by de tumor ljochtsje dy't blauwe blauwe. In folsleine lymphknopdekseksje kin ek nedich wêze as de sentinelknoppen posityf foar kanker testen. Fierder ûndersyk nei syktocht nei metastasken kin wêze om in skonk scan , bone marrowbiopsie , en / of in CT fan 'e boarst.
Staging en groepearjen
De "hurdens" fan in rhabdomyosarcoma wurdt fierder fêststeld troch it útfieren fan 'e poadium of groep fan' e kanker.
Der binne 4 etappen fan rhabdomyosarcoma:
- Stage I: Stage I-tumors wurde fûn yn "favoriske plakken" lykas orbital (omheech), kop en hals, yn 'e reproduktive organen (lykas de testen of eare), de rûgen dy't de nieren ferbine mei de blaas (de ureters ), it buis ferbinearret de blaas nei bûten (urethra) of om de gallbladder hinne. Dizze tumors kinne of miskien net ferspraat hawwe oan lymfeknoten.
- Stage II: Stamme II-tumors hawwe net ferspraat oan lymfeknoten, binne net grutter as 5 sm (2½ inch), mar binne fûn yn "ûngeunstige plakken" lykas ien fan 'e plakken dy't net neamd binne ûnder poadium I.
- Stap III: De tumor wie yn in ûngeunstige side oanwêzich en kin of miskien net ferspraat wurde oan lymfeknoten of grutter as 5 sm.
- Stasjon IV: In kanker fan elke poadium of lymfeknotbefaling dy't ferspraat hat nei fiere plakken.
Der binne ek 4 groepen rhabdomyosarcomas:
- Groep I: Groep 1 befettet tumors dy't folslein fuortslein wurde kinne mei chirurgie en hawwe net ferspraat oan lymfeknoten.
- Groep 2: groep 2 tumors kinne mei operaasje fuortsmiten wurde, mar der binne noch kankersellen oanwêzich by de rânen (op 'e râne fan' e ferwiderte tumor), of de kanker hat ferspraat oan lymfeknoten.
- Groep 3: Groep 3-tumors binne dyjingen dy't net ferspraat hawwe, mar binne gjin inkele reden mei operaasje te fuorthelle (faak troch de lokaasje fan 'e tumor).
- Groep 4: Groep 4 tumors binne dejingen dy't ferspriede hawwe yn fergelike regio's fan it lichem.
Op grûn fan de boppeste etapjes en groepen wurde rhabdomyosarcomas dan troch risiko klassifisearre yn:
- Low-risiko-bernetiid rhabdomyosarcoma
- Yntermediate risiko-bernetiid rhabdomyosarcoma
- Hegere risiko-bernetiid rhabdomyosarcoma
Metastasen
As dizze kreepers útbreide, binne de meast foarkommende plakken fan metastasken de longen, bonken en boaien.
Behannelingen foar Rhabdomyosarcoma
De bêste behannelingopsjes foar rhabdomyosarcoma binne ôfhinklik fan 'e poadium fan' e sykte, de side fan 'e sykte, en in protte oare faktoaren. Opsjes binne:
- Surgery: Surgery is de haadstêd fan behanneling en biedt de bêste kâns op lange termyn kontrôle oer de tumor. De soarte fan surgery sil ôfhinklik fan de lokaasje fan 'e tumor.
- Radiotherapie: Radiotherapie kin brûkt wurde om of in tumor te skjinjen dat net operearber is of te behanneljen fan de rânen fan 'e tumor nei sjirurgy om alle oerbleaune kankersoallen te ferwiderjen.
- Chemotherapy : Rhabdomyosarcomas tendendere goed te reagearjen oan chemotherapy , mei 80 prosint fan dizze tumors dy't yn grutte fergrutsje mei behanneling.
- Klinike trijarden: Oare metoaden fan behanneling lykas immunotherapy- medisinen wurde op it stuit ûndersocht yn klinyske trijehoeken.
Kopieare
Sûnt in soad fan dizze kreepers yn 'e bern foarkomme moatte beide âlders en it bern mei dizze ûnferwachte en skriklike diagnoaze te behanneljen.
Foar âldere bern en teens wenje mei kanker, is der folle mear stipe as yn it ferline. Fan 'e online-stipe-mienskippen nei kanker-retreaten dy't spesjaal foar bern en jongerein ûntwikkele wurde, kinne jo kamping foar sawol it bern of famylje hawwe in soad opsjes beskikber. Oars as de skoalstelling dêr't in bern unyk fielt, en net op in goeie manier, binne dizze groepen oare bern en jongerein of jong jonge folwoeksenen dy't lykwols lykwols mei wat dogge dat gjin bern moat ea wêze moatte.
Foar âlders binne der in pear dingen as útdaagjend as kanker yn jo bern. In soad âlders soe neat minder hâlde as plakken mei har bern feroarje. Dochs soargje foar josels is noait wichtiger.
Der binne in oantal yn-persoanen lykas online-mienskippen (online foarums en Facebook groepen) dy't spesifyk foar âlders fan bern foar bern kanker en even rhabdomyosarcoma bepaald binne. Dizze stipe-groepen kinne in rolstoel wêze as jo realisearje dat famyljefreonen gjin manier hawwe fan ferstean wat jo trochgeane. Meitsje op oare âlden op dizze manier kinne stipe leverje, wylst jo in plak jaan wêrby't âlders de lêste fernijende ûntwikkelingen diele kinne. It is somtiden ferrassende hoe't âlders faak bewust binne fan 'e lêste behannelmethoden noch foardat in protte community oncologists binne.
Rôgje jo rol net as advokat. It gebiet fan onkology is elke dei grut en groeid. En nimmen is sa motivearre as de âlder fan in bern dy't libbet mei kanker. Learje wat fan 'e wizen om kanker te ûndersykjen en in momint te learen om te learen oer te wêzen dat jo eigen (of jo bern) foar jo kanker soargje .
Prognoaze
De prognose fan in rhabdomyosarcoma ferfarnt sterk ôfhinklik fan faktoaren lykas it type tumor, de leeftiid fan 'e persoan dy diagnostearre, de lokaasje fan' e tumor, en behanneling krigen. De totale 5-jier-oerwinningsfal is 70 prosint, mei leech risiko-tumors dy't in oerwinning fan 90 persint hawwe. Oer it algemien is de oerwinningsteat sterker ferbettere oer de lêste meardere jierren.
In wurd fan
Rhabdomyosarcoma is in berneskarmak dy't yn skeletalmuzzen bart, oeral dêr't dizze spieren yn it lichem sitte. Symptomen feroarje ôfhinklik fan 'e bepaalde side fan' e tumor en ek de bêste metoaden foar de diagnoaze fan 'e tumor. Surgery is de haadstêd fan behanneling, en as de tumor kin mei operaasje ferwidere wurde, is in goede perspektyf foar lange termyn kontrôle fan 'e sykte. Oare behannelingsopsjes binne ûnder oaren radiotherapy, chemotherapy, en immunotherapy.
Wylst it oerlibjen fan berneskunde ferbettert, witte wy dat in protte bern leare fan 'e lette effekten fan behanneling. Long-term folge mei in dokter dy't fertroud is mei de lange termyn-effekten fan behanneling is essensje om de ynfloed fan dizze betingsten te minimalisearjen.
Foar âlders en bern dy't diagnostearre wurde, wurde belutsen by in stipe-mienskip fan oare bern en âlders dy't behannele mei rhabdomyosarcoma binne ûntskuldich en yn 'e leeftiid fan' e i-net binne der no in protte opsjes beskikber.
> Boarnen:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., en D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminars yn pediatryske chirurgery . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma-behandeling (PDQ) -Health Professional Version. Updated 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq