Ebstein anomaly is in soarte fan oansjenige hertskrêft, karakterisearre troch de ûngewoane ûntwikkeling fan it tricuspidventil en de rjochts heulendekker . Ofhinklik fanwege de hurdens fan dizze abnormaliteiten kin de symptomen fan 'e minsken dy't mei Ebstein ûntnommen binne, kin fermindere wurde.
Guon bern mei dizze betingsten binne kritysk siik by berte. Oaren mei Ebstein-anomaly wenje yn folwoeksenen sûnder symptomen hielendal.
Lykwols, hast elkenien dy't mei dizze beting gebeart, sille eartiids problemen fral as ofernei ûntjaan.
Wat is Ebstein Anomaly?
Yn haadsaak is Ebstein anomaly feroarsake troch in mislearring fan it tricuspidventil om normaal te ûntwikkeljen yn 'e fetus. De flakketten fan it tricuspid-pylk ferpleatse net yn har normale posysje, by de krúspunt fan it rjochts atrium en de rjochte kamping, by ûntwikkeling. Ynstee dêrfan wurde de blêden nei ûnderen nei binnen set, binnen de rjochts heul. Fierder binne de blêden sels faak laminearre ("stekke") oan 'e muorre fan' e rjochthoekrêch, en dus net iepen en slúten slute.
Omdat it tricuspid-fentil yn Ebstein-anomaly nei ûnderen ferwurde wurdt, is it part fan 'e rjochte rivieren dy't boppe it abnormale tricuspid-pylk sit, is "atrialisearre". Dat is de atrialum fan it hert net allinich it gewoane atriele tissue, mar ek diel fan it goeie ventrike tissue.
Kardiale problemen
Troch it abnormale posysjejen en de ferkrêfting fan it tricuspid-fent dat yn Ebstein-anomaly foarkomt, is it fentil gewoanwei "leaky". As gefolch is tricuspid rearrurgaasje typysk de wichtichste manifestaasje fan dizze betingsten.
Dêrnjonken feroarsaket de atrialisaasje fan it part fan 'e rjochte rivieren dy't boppe it ferfale trikuspid-vent leit.
It atrialisearre diel fan 'e rjochthoekige klokket as de rest fan' e rjochthoekrok beklammet, en net as de rjochte atrium beklapt. Dizze ûnferoarige muskulêre aksje binnen de atrialekamine oerdriuwt de tricuspid-oplizzing en skept also in tendency foar it bloed yn it rjochts atrium foar stagnearjen - in betingst dat bloedklots kin meitsje.
De hurdens fan Ebstein anomaly is ferbân mei de mjitte fan 'e ferplichting en misfoarming fan it tricuspidventil, en it bedrach fan' e rjochte ventrikelige tissue dy't letter yntrialisearre is. Minsken dy't berne binne mei Ebstein-anomaly dy't relatyf in pear (of net) symptomen hawwe, hawwe normaal in heule lytsskalige ferlofing.
Lezen dy't berne binne mei Ebstein anomaly hawwe ek in heule ynfalid foar oare oare problemen. Dizze binne ûnder oaren patentforamen ovale , atrial septale defekt , luchthúsôfstel, patent ductus arteriosus , ventrikulêre septaldefekt, en ekstra elektryske paadjes yn it hert dat kinne kardiaryrhythmias produsearje. As ien of mear fan dizze oare oanwêzige problemen oanwêzich binne, binne de symptomen en de resultaten fan minsken mei Ebstein anomaly faaks in soad fergriemd.
Oarsaken
Ebstein anomaly fynt yn 't likernôch 1 fan 20.000 libbensgebeden.
Wylst certain genetyske mutaasjes mei ferbûn binne mei Ebstein-anomaly, wurdt gjin bepaalde mutaasje tocht as in wichtige oarsaak fan dizze betingst. In feriening tusken Ebstein anomaly en de swierwêzen fan memme fan lithium of benzodiazepines is rapportearre, mar gjin kausale feriening is bewize. Foar it meastepart ferskynt Ebstein anomaly dat it willekeurich is.
Symptomen
De symptomen dy't troch minsken mei Ebstein-anomaly ûntstien binne ferminderich ôfhinklik, ôfhinklik fanwege de mjitte fan 'e tricuspid-fermogen-abnormaliteit en op it oanwêzich of ôfwêzigens fan oare oanprobleare hertproblemen.
Bern dy't berne binne mei heftige trikuspidklankdysfunksjes dy't feroarsake binne troch Ebstein anomaly, hawwe faak oare congenitalte hertproblemen, en kinne kritysk siik wêze fan 'e berte.
Dizze babys hawwe faak serieus cyanose (leechflakte sauerstangen ), dyspnea , swakke, en edema (swelling).
Bern dy't berne binne mei Ebstein-anomaly dy't wichtige tricuspid regurgitaasje hawwe, mar gjin oare earnstige problemen, kinne sûne babys wêze, mar faak ûntwikkelje har rjochtsseal of hertferskaffing yn 'e bern of folwoeksenen.
Oan 'e oare kant, as de tricuspid-ferdieling fan' e tricuspid is mar mild, kin in persoan mei Ebstein anomaly sûnder symptomen harren hiele libben bliuwe.
Der is in sterke feriening tusken Ebstein anomaly en anomalous elektryske paden yn it hert. Dizze saneamde "aksjebeweging" meitsje in ôfwikende elektryske ferbining tusken ien fan 'e atria en ien fan' e ventrikelen; Yn Ebstein anomaly wurde se oan it rjochte atrium hast krekt allinich ferbûn mei de rjochts heul.
Dizze accessorypaden feroarsake faak in soarte fan supraventrikulare tachycardia neamd atrioventrikulêre reentrant tachycardia (AVRT) . Somtiden kinne dyselde aksjebeweging Wolff Parkinson White syndroam feroarsaakje , dat kin net allinich foar AVRT liede, mar ek om fierder faker gefaarlike arrhythmias, wêrûnder wierskynlike fibrillaasje . As gefolch dêrfan kinne dizze aksjebedriuwen in ferhege risiko meitsje foar ploftde dea.
Om't Ebstein anomaly faak fertroud bloedige bloedfloed binnen it rjochte atrium, binne de bloedklokken dernei te foarmjen. As dizze bloedlots embolisearje (dat is, brek ôf), kinne se troch de omloop reizgje en tissue-skea feroarsaakje. Sa is Ebstein anomaly in ferbûn mei in ferhege ynsidinsje fan pulmonary embolus , en (om't klots fan it rjochts atrium troch in patint foaramen ovale yn it linker atrium trochbrekke kinne), kinne se ek in slach drage.
De wichtichste oarsaak fan 'e dea fan' e Ebstein-anomaly binne hert-mislearjen en plottende dea.
Diagnoaze
De toets test yn diagnostyk fan Ebstein-anomaly is it echokardiogram -uslik, in transesophageale echo-test jout de meast genoatste resultaten. Mei in echokardiogram kin de oanwêzichheid en de mjitte fan in tricuspid-fermogen-abnormaliteit goed wurde beoardiele, en de measte oare oanfallende kardiale defekten dy't ek oanwêzich binne kinne ek te finen binne.
By folwoeksenen en âldere bern dy't harren earste evaluaasje krije foar Ebstein-anomaly, wurdt gewoanlik gebrûk makke fan testtraining, om de eksploazjekrêft te beoardieljen, de bloed-oxygenaasje yn 'e praktyk, en it antwurd fan har hertsrate en bloeddruk om te dragen. Dizze mjittings helpe by it beoardieljen fan 'e hurde hegens fan har hertlik kondysje, en de needsaak en de urginsje fan sjirurgyske behanneling.
It is ek wichtich om minsken te evaluearjen dy't Ebstein anomaly hawwe foar de oanwêzigens fan kardiaryrhythmias. Neist it jierlikse electrocardiograms (EKG) en ambulatoryske EKG-kontrôle moatte de measte fan dizze minsken beoardield wurde troch in kardiale elektrophysiolooch, sadat se diagnostearre binne, om har winsklikheid te beoardieljen fan potinsjeel gefalige arrhythmias.
Behanneling
Yn it algemien, as Ebstein anomaly produktt signifikante symptomen, is de behanneling chirurgyske reparaasje.
Surgery yn nijbouwen mei swiere Ebstein anomaly is meastal sa lang mooglik ferlern, fanwege it heule risiko fan dit probleem yn 'e bern. Dizze babys binne meastentiids mei agressyf medyske stipe yn in yntinsive soarch-ienheid, yn 'e besykjen om surgery te foarkommen oant se in kâns hawwe om te groeien. Wannear't mooglik is, wurdt operaasje fergees foar minstens inkele moannen.
Yn âldere bern en folwoeksenen dy 't nijbou diagnostearre binne mei Ebstein anomaly, wurdt chirurgyske reparaasje sterk oanrikkemandearre as al wat symptomen ûntwikkelje. As se lykwols in signifikant groep hertslach hawwe, sil in besyk makke wurde om se te stabilisearjen foar medyske therapy foar it operearjen.
De chirurgyske prosedueres dy't foar Ebstein-anomaly brûkt wurde, kinne tige komplikearre wêze, en de spesifike sertifisearre yntervions dy't útfierd wurde fan persoan nei persoan, ôfhinklik fan de steat fan 'e tricuspid-klok, op it oanwêzich of ôfwêzigens fan oanfoljende mûnlinge fermogen, op of net Sterker hertslach is oanwêzich, en op 'e leeftyd fan' e pasjint.
Yn it algemien is it doel fan surgery om 'e posysje en funksje fan' e tricuspid-fentilator te normalisearjen (en sa folle as mooglik) en de atrialisaasje fan 'e rjochthoekrikel te feroarjen. Yn mildere gefallen kin dit doel oanwêzich wurde troch technyk te brûken om de tricuspid-klok te operearjen en opnij te posearjen. Yn hurde saken is tricuspid-valve ferfanger mei in keunstmjittich fentil nedich. Surgery foar Ebstein-anomaly hat ek de reparaasje fan atrial en / of ventrike septûfekken as oanwêzich, en ien fan 'e oare oanprobearre hertproblemen dy't diagnostearre wurde.
Bern en folwoeksenen dy't diagnostearre binne mei mar minste Ebstein-anomaly, en wa't gjin symptomen hawwe, hawwe faak gjin chirurgyske reparameling nedich. Hja moatte lykwols noch in soartfâldige kontrôle nedich hawwe foar de rest fan har libben foar elke feroaring yn har hertstik. Fierders kinne, neidat har "mild" Ebstein-anomaly, elk ek aksjebleare elektryske paden hawwe en dêrtroch in risiko fan kardiatyske arrhythmias, wêrûnder in ferhege risiko fan plottende dea. Dus in soarchfâldige evaluaasje moat dien wurde om te kontrolearjen foar dit risiko. As in potensjaal gefaarlike aksjegroep identifisearre is, moat ablaasje-terapy sterk wurde beskôge as it ûntbrekken fan 'e abnormale elektryske ferbining.
Lange termynútkomst
De prognose fan Ebstein-anomaly hinget ôf fan 'e hurdens fan' e tricuspid-valv-probleem, en op it oanwêzich of ôfwêzigens fan oare oanprobleare hertproblemen. By bern mei dizze betingsten dy't kritysk siik binne, is it risiko fan 'e mortaliteit heech as 30 persint stjerre foardat se út it sikehûs ûntlutsen wurde kinne.
De risiko fan 'e betide dea as Ebstein anomaly is diagnostearre yn lettere bernetiid of folwoeksenens ek hinget fan' e hurdens fan 'e betingsten. Doch yn 'e ôfrûne tsientallen jierren, agressyf chirurgysk bestjoer, en de prophylaktyske behanneling fan potenske kardiaalrhythmias, hawwe de prognose fan minsken mei Ebstein anomaly tige ferbettere.
In wurd fan
Ebstein anomaly is in oansjenlike ferkearing en misbrûking fan it tricuspidventil. De betsjutting fan dit betingste feroare fan persoan nei de persoan, en reitsje fan it heulendatigens fan relatyf mild. It is belangryk foar elkenien mei Ebstein-anomaly, sels dy mei de tige milde foarmen, in folsleine kardiale evaluaasje te krijen en in libben lang kontrolearje. Mei moderne chirurgtechnyske techniken en soarchfâldigens, hat de prognose fan minsken mei Ebstein anomaly yn 'e lêste desennia ferbettere.
> Boarnen:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Fokus opnommen yn 'e akkuraat / Aha 2006 rjochtlinen foar it behear fan pasjinten mei folsleine hertenskeurigens: in rapport fan it Amerikaanske kolleezje fan kardiology / Amerikaanske Heart Association Task Force oer praktyske rjochtlinen (skriuwkommisje om de rjochtlinen fan 1998 foar it behear fan Patients With Valvular Heart Disease): fertsjinwurdige troch de Society of Cardiovascular Anesthesiologen, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Wat is no, wat is dan? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.