Richter's Syndrome (RS), ek wol bekend as Richter's transformaasje, ferwiist nei de transformaasje fan ien spesifike bloedkankertype yn in oare, agressyf type.
RS ferwiist nei de ûntwikkeling fan heechweardige non-Hodgkin-lymphoma yn in persoan dy't chronike lymphozytele leukemy (CLL) / lytse lymphozytale lymphoma (SLL) hat . Oare farianten fan RS binne ek bekend te wêzen, lykas transformaasje nei Hodgkin-lymphoma.
In ferklearring fan dizze terminen en har betsjutting folget.
Oersicht
RS ûntwikkelet yn ien dy't al kanker hat fan 'e blanke bloedsellen. Dizze earste kanker hat twa ferskillende nammen, ôfhinklik fan wêr't yn it lichem de kanker fûn wurdt: It wurdt CLL neamd as de kanker meast te finen is yn it bloed- en knoalmark of SLL as it meast yn 'e lymfeknoten fûn is.
CLL wurdt brûkt om beide entiteiten te beperkjen, trochgean yn dit artikel.
Net elkenien mei CLL ûntwikkelet Richtersyndroam
De ûntwikkeling fan RS yn minsken mei CLL is relatyf ûngemak. Estimaten dy't yn 2016 publisearre binne binne dat transfinsje fan Richter yn mar sa'n 5 prosint fan pasjinten mei CLL komt. Oare boarnen sizze in berik tusken 2 en 10 prosint. As RS mei jo barre, is it hiel gewoan dat it foarkomt tagelyk de CLL te diagnostearjen. Minsken dy't RS fan CLL ûntwikkelje faak dogge sa ferskate jierren nei de CLL-diagnostyk.
De Nije Krekse fynt geweldich agressyf
Nije kanker fynt as in persoan mei CLL giet om ûntwikkeljen wat bekind is as in transformaasje, meastentiids nei in heechweardige non-Hodgkin-lymphoma (NHL). "Hegere klasse" betsjut dat kanker in protte rapper groeit en mear agressyf is. Lymphoma is in kanker fan 'e lymphozyte wite bloedsellen.
Neffens in stúdzje binne sa'n 90 prosint fan transformaasje fan CLL nei in type NHL neamd diffuse grutte B-cell-lymphoma (DLBCL), wylst sa'n 10 prosint ferfetsje nei Hodgkin-lymphoma.
It is feitlik hjit "Hodgkin fariant fan Richter syndroom (HvRS)" yn dat gefal, en it is net dúdlik oft de prognose is oars as it Hodgkin-lymphom. Oare transformationen fan CLL binne ek mooglik.
Wêrom is it Richter Syndroam neamd?
In man neamde Maurice N. Richter beskreau it syndroam yn 1928 earst. Hy skreau oer in 46-jierrige ferstjoerklok dy't yn 'e sikehûs adessearre waard en hie in stadichoan nei ûnderen ta stoarm. Yn 'e autopsis fan' e analyze hie hy bepaalde dat der al ien earder besteande maliolaasje west hie, mar dat fan him ûntstie in nije maligens dy't hurd groei wûn en ynkrongen waard en it tissel dat de âlde CLL west hie, ferwoastge.
Hy dieorre dat de CLL foar folle langer bestien wie as wa't wierskynlik wist yn dizze pasjint, ek skriuwt oer de twa krystdagen, of liedingen, dy't sizze: "It is mooglik dat de ûntjouwing fan ien fan 'e liedings ôfhinklik wie fan it bestean fan' e oare . "
Eigenskippen
Minsken mei RS ûntwikkelje agressyf sykte mei flugeljende lymfeknoten, fergrutting fan 'e siel en leverje, en ferhege nivo's fan in marker yn it bloem dat bekind wurdt as serum laktat dehydrogenase, of LDH.
Survival Rate
Krekt as by alle lymphomen kinne oerlibingsstatistiken dreech wêze om te ynterpretearjen.
Yndividuele pasjinten ferskille yn har algemiene sûnens en krêft foarôfgeand oan har diagnostyk. Dêrneist kinne sels twa kansers mei deselde kinne ferskille yn ferskate partikulieren. Mei RS is lykwols de nije kanker mear agressyf. Yn guon minsken mei RS is it oerlibjen rapportearre mei in statistysk gemiddelde minder as 10 moannen fan diagnoaze. Guon stúdzjes hawwe 17 moanne trochsneed oerlibje, en oare minsken mei RS kinne länger libje; Stam-selze-transplantaasje kin in kâns jaan foar langere oerwinning.
Sykjen en symptomen
As jo CLL feroare nei DLBCL, sille jo in ûnderskate fersmoarging fan jo symptomen besjen.
De skaaimerken fan RS bepaald in soad tumorwachtwikkeling mei of sûnder extranodale belutsenens - dat is, nije groei's kin beheind wurde oan 'e lymfeknoten, of kanker kin oare orgens belange as de lymfeknoten, lykas de siel en de lever.
Jo kinne ûnderfine:
- Fluch fergrutte lymfeknoten
- Abdominale ûngemak ferbân mei in fergrutte siel en lever neamd hepatosplenomegaly
- Symptomen fan lege reade bloedzell count (anemia), lykas gefoel ekstra middich, palee hûd, koarteheid fan sykheljen
- Symptomen fan leech platelet count (thrombocytopenia), lykas makliker bruising en ûnlearnere bloed
- Skaaimerken fan extranodale belutsenens ûnder oaren yn ungewoane sites, lykas harsens, hûd, gastrointestinale systeem, hûd en longen
Risikofaktors foar transformaasje
It risiko fan RS ûntstean fan CLL is net relatearre oan it toaniel fan jo leukemy, hoe lang oft jo it hawwe, of it type antwurd op therapy dy't jo ûntfongen hawwe. Yn 't feit hawwe wittenskippers net folslein begrepen wat de transformaasje eigentlik feroaret.
Koartsein hawwe guon ûndersiken sjen litten dat pasjinten wêrfan CLL-sellen in spesifike marker neamd ZAP-70 kinne in ferhege risiko fan transformaasje hawwe. Oare markers lykas pasjinten dy't NOTCH1 mutaasjes by diagnoaze binne fan ûndersyksyndustry. Still, oare ûndersiken hawwe bepaald dat jongere CLL-pasjinten - dat is, jonger dan 55 jier leeftyd - kinne ek in ferhege risiko hawwe.
In oare teory is dat it de lange tiid fan tiid is mei in drippe immune systeem fan CLL dy't de transformaasje feroarsake. Yn oare soarten fan pasjinten dy't in lange tiid ymmúnfunksje fergrutte hawwe, lykas yn it minsklike ymmonaasjefysiïten (HIV) of yn minsken dy't oargel transplanten hawwe, is der ek in ferhege risiko fan it ûntwikkeljen fan NHL.
Wat it gefal is, dan is it net te sjen dat der wat is dat jo dwaan kinne om jo CLL te feroarjen of foarkomme fan feroaring.
Behanneling en prognoaze
De behanneling fan RS betsjut gewoanwei chemotherapyprotokollen dy't faak brûkt wurde foar NHL. Dizze regimens hawwe typysk allinich respondintaten makke fan sa'n 30 prosint. Spitigernôch is it trochsneed oerlibjen mei regelmjittige chemotherapy minder dan seis moannen nei RS-transformaasje. Nije therapies en kombinaasjes wurde altyd besocht yn klinyske triennen, lykwols.
Yn 'e ôfrûne jierren hawwe ûndersiken ûndersocht nei it gebrûk fan Fludarabine-chemotherapy-protokollen, om't se sjen litte om resultaten te ferbetterjen yn pasjinten mei komplisearre CLL . It trochsneed oerlibjen mei dizze soarte fan chemotherapy waard ferhege oant 17 moannen yn ien stúdzje.
Wat oars is dat it brûken fan ofatumumab is - in folslein minsklike anti-CD20 monoklonale antykodym dy't in unike tagong op B-lymphozyten hat. De CHOP -O-stúdzje evaluearret de feiligens, feasibiliteit en aktiviteiten fan in CHOP-chemotherapy yn kombinaasje mei ofatumumab yn 'e yndeksje en folgjende ûnderhâld foar pasjinten mei nij diagnostyske RS. Op interim analyse hawwe mear as 7 fan 'e earste 25 dielnimmers in folsleine of dielde antwurd krigen nei seis rinnen fan CHOP-O.
Guon lytsere ûndersiken sjogge op it gebrûk fan stemzelletransplantat om dizze populaasje te behanneljen. De measte fan 'e pasjinten yn dizze stúdzjes hienen in soad foarôfgeande chemotherapy krigen. Fan 'e soarte fan stamzelletransplantaasjes dy't ûndersocht waarden, wie net-myeloasjele transplant minder toxika, in bettere krêft, en in mooglikheid fan ferliening . Fierders wurde studinten nedich om te sjen oft dit in leefbere opsje is foar RS-pasjinten.
Future Research
Om it oerlibjen yn 'e pasjinten mei RS te ferbetterjen moatte wittenskippers in better begryp krije fan wat de feroaring fan CLL feroarsakearret. Mei mear ynformaasje oer RS op it selskipnivo kinne bettere doelen makke wurde foar ûntwikkeling. Dochs binne eksperts beklokken dat sûnt in oantal komplisearre molekulêre feroaringen ferbûn binne mei RS, kin der net ien kear in ienige "all-purpose" -tirekte behanneling wêze en dat ien fan dizze medisinen wierskynlik kombinearje mei regelmjittige chemotherapy om harren te kombinearjen beste effekt. As wittenskippers de oarsaak fan RS ûntbrekke, sjogge se dat RS gjin inkele unifoarm of konsekwint proses is.
Yn 'e tuskentiid binne pasjinten dy't har CLL-transformaasje hawwe yn RS hawwe stimulearre om yn klinyske stúdzjes ynskriuwe te litten om de behannelingopsjes en resultaten fan' e hjoeddeistige noarmen te ferbetterjen.
Boarne:
Richter, M. Generalisearre retikulêre sel sarkom fan 'e lymfeknoten dy't lymfatyske leukemy oanbelangje . The American Journal of Pathology. 1928; 4; 285-292.
Nije ûntjouwings yn Richtersyndroam. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Inkelarm NCRI fase II ûndersyk fan CHOP yn kombinaasje mei Ofatumumab yn yndeksearring en ûnderhâld foar pasjinten mei nij diagnostizearre Richter's syndroom. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin-transformaasje fan chronike lymphozytele leukemia: Inisjativen, resultaten, en fergeliking nei de novo Hodgkin-lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter syndroam. Adv Eks Med Biol . 2013; 792: 173-91.