In oarsaak fan ploftde dea yn jonge atleten
Arrhythmogenyske rjochte ventrikulêre kardiomyopaty (AVRC) is in genetyske kondysje wêryn't normale kardialmuseum ferfongen wurdt troch fibrous, fetige tissue, benammen yn 'e rjochts heul. De wichtichste reden fan AVRC is fan belang dat it kin potensjaal gefaarlikere kardiale arrhythmias te meitsjen . (AVRC is de "nije" namme foar dizze kondysje, dy't brûkt waard as "arrhythmogenic right ventricular dysplasia".)
AVRC is ûngewoan, mar net seldsum. It kin fûn wurde yn ien fan alle 2000 oant 5000 folwoeksenen as jo derop sykje. De iennichste tiid harket it publyk algemien oer AVRC, as in jonge atleten stjerre, want AVRC is ien fan 'e hertstreamlike omstannichheden dy't ferbûn binne mei plakte dea yn jonge atleten .
Wat binne de symptomen fan AVRC?
Hoewol AVRC is in kardiomyopathy - dat is in hertsmûskedekrasy - it makket allinich mielproblemen dat genôch genôch binne om hertslach te meitsjen. De klinyske betsjutting is dat it kardioloazjestruktuer feroarsaakje kin - yn it bysûnder foarkommen , premiere ventrikulêre kompleksen , ventrike tachycardia , en somtiden ventrikelige fibrillaasje .
De symptomen dy't troch AVRC feroarsaakje binne meast ferlykber mei de arrhythmias dy't it produkt kinne. Minsken mei AVRC beskriuwe allinich episoden fan pelpitaasjes , ljochtwêzen, of synkope . Spitigernôch kin in hommel dea ek foarkomme, en noch mear spitigernôch is de plotde dea it earste teken dat it in hertprobleem is.
Hoewol AVRC kin feroarsake plottende dea kinne op elts momint foarkomme, dit evenemint is it meast wierskynlik yn 'e episoaden fan' e fysike behearsking. Dêrom is AVRC ien fan 'e omstannichheden dy't plottende dea produkt makket yn bytiden sûne jonge atleten.
In soad minsken mei AVRC - oant 40% - sille gjin symptomen hawwe, en wurde allinich diagnostearre as se beskreaun binne foar de striid omdat der in famyljelid dy diagnostearre is.
Hoe wurdt AVRC diagnostearre?
Diagnostearjen fan AVRC wurdt begelaat troch it ûndersiikjen fan it electrokardiogram (dat faak in beskate konfiguraasje fan it QRS-kompleks sjen lit), en in echokardiogram (dy't faak de karakteristike abnormaliteiten yn 'e kardialmuskels fan' e rjochthoekrúten - en soms fan 'e lofterkant) sjen.
As de diagnoaze yn twifel bliuwt, somtiden kin in hertlik MRI it dingen helpe kinne. Genetyske teste kin ek helpe by it meitsjen fan de diagnoaze en wurdt oanrikkemedearre foar alle minsken dy't dizze betingst hawwe.
Hoewol't elektrophysiologyske toetsen kinne fanwege help fan 'e ventrikelige tachycardia feroarsake wurde troch AVRC fan ventrikelige tachycardia dy't feroarsake binne troch oare foarkar fan' e foarkar, kin de testen net rinnendich brûke, en is normaal net nedich.
Ienris de diagnoaze is makke, is genetysk skreauwt ek oanfrege foar earste-ôfstammelike famyljes. Oer ien yn trije famyljes fan earste persoan fan in persoan mei AVRC sil ek dizze kondysje úteinlik ûntwikkelje.
AVRC behannelje
It haaddoel by behandeling fan 'e AVRC is om in hurde kardialtod te foarkommen fan ventrikulêre tachycardia of fibrillen.
Om't swiere dûmny faak ferbûn is mei ünderwiis yn dizze betingst, atleten dy't AVRC hawwe moatte fan alle kompetitive sporten, mei de mooglike útsûndering fan aktiviteiten fan leech-intensiteit lykas golf of bowling.
Fierder moatte se ôfbrekke fan alle aktiviteiten dy't grutte signatures produkt meitsje.
De arrhythmias dy't ferbûn binne mei AVRC binne te sjen út sympatyke stimulearring - it part fan it autonomysk nervosysteem dat adrenalineivoivo ferheget en is ferantwurdlik foar de striid of flechtreakt. Dêrom is de praktyk in probleem mei AVRC. Dus, de measte kardiologen advisearje it gebrûk fan beta-blokkers yn dizze betingst, om it effekt fan adrenaline yn it hert te fertsjinjen.
Implantabele defibrillatoren wurde sterk bemoedigje foar in protte minsken mei AVRC, benammen foar elkenien dy't in episod fan hertstochten hie, in ôflevering fan duorret ventrikulêre tachycardia, in ôflevering fan ûnlearnich synkop, of har echokardiogram is wiidweidige belutsenheid fan 'e hertstekker.
Foar minsken mei AVRC dy't gjin ien fan dizze betingsten hawwe, ferskynt it risiko fan plottende dea lyts te wêzen - sa lang as se akseptearringen folgje en har beta-blockers folgje.
Yn 'e minsken mei AVRC dy't in duorsume arrhythmias hawwe hawwe, liket it langpronklike prognose goed te wêzen as se gjin bewegen ferweegje, beta-blokkers, in ymplantabele defibrillator krije, en (yn guon gefallen) in antiarrthythmyske drugs .
In wurd fan
Arrhyhythmogenyske rjochte ventrikulêre kardiomyopaty is in genetyske betingst dy't potensjaal deadlike kardialere arrhythmias produsearje kin en is ien fan 'e oarsaken fan plottende dea yn jonge atleten. Mei agressyf behanneling dogge minsken mei dizze kondysje faak goed.
> Boarnen:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS-bepaling foar management fan pasjinten mei ventrikulêre arrhythmias en it foarkommen fan sudde kardiaal ferstjerren: Executive Summary: In rapport fan it Amerikaansk kolleezje fan kardiology / Amerikaanske Heart Association Task Force oer klinyske praktyske rjochtlinen en de Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3e, et al. Feriening fan kompetitive en rekreaasje Sportpartisaasje mei kardiale perioaden yn pasjinten mei arrhythmogene rjochte ventrikulêre kardiomyopaty: Resultaten fan 'e Noard-Amerikaanske multidisziplinêre stúdzje fan arrhythmogene rjochte ventrikulêre kardiomyopaty. Eur Heart J 2015; 36: 1735.