Oersicht
Restriktive kardiomyopaty is de minste mienskip fan 'e trije algemiene kategoryen fan kardiomyopaty, of sykte fan' e hertmisken. De oare twa kategoryen binne ferwidere kardiomyopaty , en hypertofyske kardiomyopaty .
Restriktive kardiomyopathy is wichtich om't it faak hertslach ûntstiet, en ôfhinklik fan de ûnderlizzende oarsaak, kin it hertslach miskien effektiv behannelje.
Om't de behanneling fan dit ûngelok hurd kin wurde, moat elkenien mei restmjittige kardiomyopaty ûnder de soarch foar in kardiolooch wêze.
Definysje
Yn restriktive kardiomyopaty, ûntwikkelet de iennichste reden fan 'e hertmûsse in ûngebrûkte "steefheid". Hoewol't de stiffere hertmisker noch altyd yn steat is om te kontraktearjen, en sadwaande kinne bloed fermindere kinne, kin it net folslein yn 'e diastolike faze fan it hert beat wurde. (Diastole is de "filling" -fase fan 'e hertstrieling - de tiid yn tusken hertbeats, as de ventrikelen fiele mei bloed.) Dizze relaasjearjen makket it dreecher foar de ventrêles om genôch te folle mei bloed yn' e diastole.
De beheinde filling fan it hert (dy't dizze betingens syn namme jout) feroarsake it bloed om "opnij te meitsjen", as it besiket de ventrikelen te finen, dy't in lêst yn 'e longen en yn oare organen bringe kinne.
In oar namme foar beheind filling fan it hert by diastole is "diastolike dysfunksje", en de soarte fan hertslach dy't it produkt wurdt wurdt diastolike hertslach misse.
Yn essinsje is restmjittige kardiomyopaty is ien fan 'e soad oarsaken fan diastolike hertfalwurk, hoewol in relatyf seldsum.
Oarsaken
Der binne ferskate omstannichheden dy't in beheining kardiomyopaty meitsje kinne. Yn guon gefallen kin gjin spesifike oarsaak identifisearre wurde, wêrmei't de restriktive kardiomyopaty as "idiopathysk" sein wurde. Mar idiopathyske restriktive kardiomyopaty moat allinich diagnostearre wurde as alle oare potinsjele oarsaken socht wurde en regele.
Dizze oare oarsaken binne:
- Infiltrative sykte lykas amyloidosis , sarkoidosis , hurler syndroom , Gaucher sykte en fetsynfiltraasje.
- Ferskillige famyljehûringen dy't genetysk binne yn 'e natuer, wêrûnder pseuoxanthoma elastysk.
- Storageskrêften wêrûnder Fabry sykte , glycogen opslach sykte, en hemochromatose .
- Oare ferskillende betingsten, lykas scleroderma , hypereosinofilich syndroam , endomyokardiale fibrosis, karkinoïssyndroom , metastatyske kanker, radiotearje of chemotherapy.
Wat allegear dit soassende ûnrjochtmjittingen mienskip hawwe, binne dat se in soad proseduere meitsje dy't ynteressearje mei it gewoane funksjonearjen fan 'e hertsmûsk, lykas in abnormale celluleinfiltraasje of abnormale fermogens. Dizze prosessen tendere net tefolle yn te treffen mei de tsjinstelling fan hertmisken, mar hja ferleegje de elastyk fan 'e hertsmûsk en so beheine it filling fan de ventrikelen mei bloed.
Symptomen
De symptomen dy't minsken mei restriktive kardiomyopaty hawwe ûnderfine binne fergelykber mei de symptomen dy't foarkomme mei oare foarmen fan hertslach . Symptomen binne benammen troch stoarm fan 'e longen, stoarm fan oar organen, en in ûnfermogen om adekwate fergrutting fan' e bloedsume bloed de hertpompen yn 'e doar.
Dêrom binne de meast promininte symptomen mei restriktive kardiomyopatyske dyspnea (koarteheid fan sykheljen), eedema (swelling fan 'e fuotten en poppen), swakke, minderheid, in sterke reduktele tolerânsje foar oefening en palpitaasjes . Mei sterke restriktive kardiomyopathy kinne oerstallings fan 'e abdominale organen opkomme, produkten in fergrutte leverje en siel en ascites ( floeistammeling yn' e abdominale kavity.)
Diagnoaze
Krekt as by de measte foarmen fan hertslach, hinget de diagnoaze fan restriktive kardiomyopathie earst op 'e dokter harsels op' e mooglikheid dat dizze betingst bywêzich wêze kin by it dwaan fan medyske skiednis en fysike ûndersyk.
Minsken mei signifikante restriktive kardiomyopaty kinne in relative tachycardia (rapide hertsrinte) hawwe op rêst, en ferwidering fan de adenen yn 'e hals. Dizze fysiike fynsten, lykas de symptomen, meie tenei wêze oan dyjingen dy't sjoen wurde mei konstriktive pericarditis . Yn 't feit is ûnderskiedende restriktive kardiomyopaty fan konstriktive perikarditis is in klassike probleem dat kardiologeen unferjitlik tsjin harren board-sertifikaasje-eksamens sizze. (Op 'e test hat it antwurd te krijen mei de esoteryske hertklusen dy't makke binne troch dizze twa betingsten - in "s3 galop" mei restriktive kardiomyopaty tsjin in "pericardiale klok" mei konstriktive pericarditis.)
De diagnoaze fan restriktive kardiomyopathy kin meast befestige wurde troch echokardiografy út te fieren, dy't diastolike dysfunksjonarisje en bewiis foar restruktyf filling fan de ventrikelen. As de ûnderlizzende oarsaak in infiltratyske sykte is, lykas amyloidosis, kin de echo-test ek bewiis foar abnormale fermogens yn de ventrikelige muscle sjen. Kardiaal MRI- scan kin ek helpe by de diagnoaze, en yn guon gefallen kinne jo helpe om in ûnderlizzende oarsaak te identifisearjen. In hertsmûtelbiopsie kin ek tige nuttig wêze foar it meitsjen fan de diagnoaze as in infiltrative of opslachsykte oanwêzich is.
Behanneling
As in ûnderlizzende oarsaak fan restriktive kardiomyopathy identifisearre is, agressyf behannelje dat ûnderlizzende oarsaken helpe om de fuortgong fan restriktive kardiomyopaty werom te setten of te stopjen. Spitigernôch is der gjin spesifike therapy dy't direkt de restruktive kardiomyopathy sels feroaret.
It behertigjen fan beheinde kardiomyopathy is rjochte op it kontrolearjen fan longûntbrekking en eedema om symptomen te ferleegjen. Dit wurdt dien troch it brûken fan in soad fan deselde medisinen dy't brûkt wurde foar hert-mislearre troch ferwidere kardiomyopaty .
Diuretika , lykas Lasix (furosemide), meie it meast foarkommen biede oan it behanneljen fan minsken mei restriktive kardiomyopaty. It is lykwols mooglik om minsken mei dizze betingst te meitsjen "te droech" mei diuretika, fierder ferminderje de filling fan de ventrêles by de diastole. Sa tichtby kontrolearjen fan har betingsten is nedich, mjitten mjit op syn minst deistich en regelmjittich kontrôle bloedskontrôles om te sykjen nei chronology fan dehydration. De optimale dosis fan diuretika kin mei tiid feroarje, sadat dizze wachtsjen in chronike easken is.
It gebrûk fan calcium-kanaalblokkers kin handich wêze troch direkt fuort te ferbetterjen fan de diastolike funksje fan 'e hert, en troch it ferlies fan' e hertrate om mear tiid te meitsjen foar it filling fan de ventrels tusken hertbeats. Foar ferlykbere redenen kinne beta-blokkers ek helpfolle wêze.
Der is guon bewiis dat ACE-ynhibitoren benefter wêze kinne om op syn minst guon minsken mei restriktive kardiomyopaty, mooglik troch troch te ferminderjen fan hertmiskenstiffens.
As atrial fibrillaasje oanwêzich is, is it kritysk om de hertrate te kontrolearjen om genôch tiid te meitsjen om de ferdroksen te foljen. It gebrûk fan calciumkanaalblokkers en beta-blokkers kin gewoan dit doel realisearje.
As medyske therapy net kontrolearret de symptomen fan restriktive kardiomyopaty, kin kardiale transplantaasje in opsje wêze dy't moat beskôge wurde.
De prognose fan restriktive kardiomyopaty is nea te sterker yn manlju, yn minsken mear as 70 jier en yn minsken dy't syn kardiomyopaty feroarsake wurdt troch in betingst mei in minne prognose, lykas amyloidosis.
Gearfetting
Restriktive kardiomyopaty is in ûngewoane foarm fan hertslach. Elk dy't dizze beting hat needsaaklik in folslein medyske wurkgelegenheid om te sykjen foar ûnderlizzende oarsaken en needsaaklik en foarsichtich en trochgeande medyske behear om symptomen te minimearjen en lange termyn út te optimisearjen.
> Boarnen:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klassifikaasje fan 'e kardiomyopathy: in posysje statement fan it Europeesk Genoatskip fan kardiologyske wurkgroep op Myokardiale en Perikardyske sykte. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. De rol fan 'e kardiovaskulêre magnetyske resonânsjeôfbylding yn' e hert fan 'e mislearre. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive kardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 267.