Amyloidose is in famylje fan symptomen wêrby't abnormale proteins, dy 't amyloidproteinen neamd wurde, yn ferskate tissues opslein wurde. Dizze Amyloidposysjes kinne it normale funksjonearjen fan 'e organen fan it lichem serieus fersteure.
Yn cardio-amyloidose wurde amyloidproteinen yn 'e hertsmûsk opslein. De amyloideposysjes meitsje de muskulêre muorren fan it hert stiif , dy't diastoleale dysfunksjonearje .
Yn diastolike dysfunksjonearring kin it hert net yn 't sin kinne tusken de hertbeats ûntspannen, sadat it bloed minder effisjint is. Dêrnjonken ferliest de Amyloidposysje de kapasiteits fan 'e hertsmûse om normaal te kontraktearjen.
Dus mei cardio-amyloidosis wurdt de kardiologyske funksje beynfloede, sawol by de diastole (de relaasjefaze fan it heartbeat) en systole (de kontraktyfapaz fan 'e heartbeat) -part fan hoe't it hert slacht .
As gefolch fan dizze problemen mei sawol diastole en systole, hert mislearre is mienskiplik mei hertlike amyloidosis. Dêrnjonken binne minsken mei dizze kondysje faak ûntwikkelje foar in hurde kardiovaskulêre ynstabiliteit. Kardiozyloidose is in tige serieuze betingst dat normaal de leeftyd fan 'e ferwachting ferdwynt.
Wat feroaret Amyloidosis?
Ferskate betingsten kinne feroarsaakje fan amyloideproteinen om te sammeljen yn de tissue. Dêr heart by:
- Primêre amyloidosis. De namme "primêre amyloidosis" betsjutte oarspronklik in soarte fan amyloidose, wêrby't gjin ûnderlizzende oarsaak identifisearre wurde kin: hjoeddeiske primus-amyloidose is bekend fan in plasma-selskripsje (Plasma-sellen binne de wite bloedzellen dy't antykoarsen produsearje. It is in foarm fan meardere myeloma , mei de primêre amyloidose, it abnormale protein dat akkumulearre wurdt hjit "amyloid ljochtketen" of AL-protein.Of 50 persint fan minsken mei cardio-amyloidose hawwe primêre amyloidose, mei AL-type amyloidposysjes. Mei dizze soarte fan cardio-amyloidose wurde normaal ek amisloïdeposysjes yn har nieren, leverje en dieren ûntwikkele.
- Sekundäre amyloidose Sekundäre amyloidose fynt yn minsken dy't in beskate foarm fan chronike inflammatoare sykte hawwe, benammen lupus , inflammatoare darmkrêft , of rheumatoide arthritis . Troch de chronike ûntstekking kinne deposysjes fan "Amyloid-type A-protein" (ek wol AA-protein neamd) oerhinne wurde. Sekundäre amyloidose befettet meast de nieren, leverje, sielen, en lymfeknoten. Sekundäre amyloidose hâldt net lykwols it hert op. Allinich sawat 5 persint fan 'e cardio-amyloidose wurdt feroarsake troch ôffalingen fan AA-eau.
- Senile amyloidosis synile Amyloidose kriget syn namme út it feit dat it hast altyd yn âldere manlju sjoen wurdt, meastentiids yn manlju oer 70 jier âld. Yn dit betingst komme oerfallende fermogens fan in oars gewoane gewoane protein, neamd TTR-protein, dy't yn 'e lever is. Yn senile amyloidosis wurde de TTR-proteïneposysjes faak allinich fûn yn it hert. Senile amyloidosis docht sa'n 45 prosint fan gefallen fan kardiozyloidose.
Symptomen fan Cardiac Amyloidosis
As oantsjutte, beynfloedet de kardiolozyloidose sawol it filling fan it hert en it pompjen fan it hert, dus it soe net fernuverje dat de folsleine kardiologyske funksje tenei ferdwynt.
It meast wichtige resultaat fan kardiologyske amyloidose is hertstekking. In feite, symptomen fan hert-mislearjen - foaral markearre dyspnoe en signifikante edema (swelling) - wat wat normaal liedt ta de diagnoaze fan amyloidosis.
In cardio-amyloidosis dy't feroarsake is troch AL-protein (primêre amyloidosis), wurde de abdominale organen faak beynfloede neist it hert. Sa binne de persoanen meast gastrointestinale symptomen, lykas it ferlies fan 'e appetit, de frisse sêdens, en gewichtsverlies. Dêrnjonken binne AL-proteïneposysjes ek te neamen om yn lytse bloedfetten te sammeljen, wêrmei't maklik bloed, angina , of klaudikaasje (muscle kramping mei oandrukking) feroarsake kin.
Minsken mei cardio-amyloidose binne fral oan synkop (episoaden fan ferlies fan bewustwêzen). Mei amyloidosis kin synkope in ominoarme teken wêze, om't it neigean dat it kardiovaskulêre reserve alhiel bûten syn limiten útwreide is. Foaral minsken dy't mei Amyloidose ynfloed hawwe oan har hert en bloedfetten, kinne net kinne fan alle eventuele heulingswinning weromkomme dy't de kardiovaskulêre striid in soad foarkomt, ek op it stuit. Soks in evenemint kin wêze om in faksoanfal ôf te sluten dy't mooglik in pear mominten fan dizzen yn in oare persoan feroarsake kin.
Dus, as in hommelse dea yn minsken mei cardio-amyloidose opkomt, is in plagjearre kardiovaskulêre kollaps meast de oarsaak.
Dit is yn sterk kontrast foar minsken dy't ploft ferstjerre fan oare soarten hertskrêft, dêr't in hertlik argyfmia (benammen ventrikulêre tachycardia of ventrikulêre fibrillaasje ) hast altyd de oarsaak is. Dêrom is it ynsetten fan in implantabele defibrillator yn minsken mei cardio-amyloidose faak net langer oerlibjen. As minsken mei cardio-amyloidose ûnderfine syncope, is it risiko fan plotende dea yn de kommende ferskate moannen heech.
Mei cardio-amyloidosis komme de Amyloidposysjes faak binnen it elektroteare-systeem fan 'e hert. ( Lêzen oer it konduitsysteem .) Yn senile amyloidosis liedt de TTR-type protivôfpassten faak liede ta signifikante bradycardia (langere hertrhythm), en freget de ymplantaasje fan in permaninte pacemaker . Mar mei AL-type amyloidosis bradycardia is ûngewoan en komt normaal net ta in pacemaker.
Minsken mei cardio-amyloidose tendere faak om bloedklots maklik te meitsjen, sawol yn 'e bloedfetten en yn it hert, dy't liedt ta in tige ferhege risiko fan stroke en thromboembolisme .
Peripherale neuropathy is ek in faak probleem yn minsken mei AL amyloidose.
Hoe is Cardiac Amyloidosis diagnostearre?
Dokters moatte de mooglikheid beskôgje foar kardiale amyloidosis, as in persoan hat hertslach foar ûnlearnde redenen, benammen as dyspnoe en edema de meast prominente symptomen binne.
Yn in persoan mei nije hertslach, de oanwêzichheid fan lege bloeddruk, in fergrutte leverje, peripherale neuropathy, of protjine yn 'e urine, moat ek de mooglikheid hawwe foar kardiozyloidose.
It elektro-kardiogrogramma yn 'e cardiozyloidose kin in leech spanning sjen (dat is it elektryske sinjaal is tsiener as gewoanlik), mar it is normaal it echokardiogramm dat de bêste oanwizings oan' e goede diagnoaze jout.
It echokardiogramm fynt faak it ferdielen fan 'e hertsmûsk fan beide ventrikelen. Dêrnjonken meitsje de Amyloid in protte op it echoôfbylding faak in beskiedend "spektakel" optreden fan binnen de hertmûs. Bloedklots yn it hert binne ek faak faak sjoen.
Hoewol it echokardiogramm meastal de wei nei de diagnoaze liedt, it ferdjipjen fan de diagnoaze fan amyloidose fereasket in tissue-biopsie dy't amyloidposysjes sjen lit. Yn minsken mei AL-amyloidosis kin de biopsia faak wurde krigen fan abdominale fet of fan in biologyske biopsia. In kardiologyske biopsia is lykwols nedich mei TTR-amyloidosis (en somtiden sels mei AL amyloidose). In hertbiopsy wurdt meast relatyf net-invasyf dien, mei in kathetertechniek.
Hoe is Cardiac Amyloidosis behandele?
Yn it algemien hat kardiolozyloidose in minne prognose. Lykwols binne yn 'e ôfrûne jierren nije therapeutyske oanwêzigen ûntwikkele foar cardio-amyloidose, en minsken mei dizze betingje hawwe reden om wat hoopfol te fytsjen as se in pear jier lyn west hawwe kinne.
De behanneling fan kardiozyloidose kin yn twa dielen beskôge wurde: behanneling fan hertslach, en behanneling fan 'e ûnderlizzende betingst dat it ûntstean fan amyloideposysjes.
De behanneling fan 'e hjerstfermogen
It behanneljen fan hertslachens feroarsake troch hertlike amyloidose is hiel oars as it behanneljen fan hertferskes feroarsake troch oare betingsten. Wêr't beta-blokkers en ACE-ynhibitoren stean binne foar behannelingen fan de measte farianten fan it hertslach, kinne dizze medisinen (lykas calcium-channel blockers ) Amyloid hert mislearre. Dizze beheinden meitsje de medyske behanneling fan hert mislearre in grutte útdaging yn 'e amyloidosis.
Gebrûk fan 'e loopdiuretika, lykas furosemide (Lasix), is de haadstêd fan medyske therapy yn cardio-amyloidosis. Dizze medisinen binne meast effektyf yn it ferminderjen fan it eardere oerstream dat faak mei dizze betingens begeliedt, en ek de dyspnoe (it oare mienskiplike symptom) mei-inoar ôfliede kinne. Loop-diuretika wurde faak brûkt yn hege doses en kinne yntravuëelje as it nedich is.
Beta-blokkers moatte net brûkt wurde yn cardio-amyloidose. De foarkommende fermogen fan 'e hert is sterk beheind yn dizze betingst, en tagelyk kin it hert net effektyf bloed wurde mei bloed. As gefolch dêrfan is in ferhege hertsrûte nedich om in adekate kardiale útfier yn 'e cardio-amyloidose te hâlden. Dit betsjuttet dat beta-blokkers, troch it ferlies fan 'e hertrate, kinne plottende dekombensaasje yn dizze minsken feroarsaakje. Calciumblokkers kinne ek de hertsrêding slute, en moatte ek ferwidere wurde.
Yn minsken mei AL-type amyloidose kinne ACE-ynhibitoren in djippe (en mooglik fatal) reduksje yn bloeddruk meitsje - mooglik om't deposysjes fan amyloid yn 'e peripherale nerven it fassilêrsysteem behâlde foar kompensearjen fan de drip yn druk dy't ACE inhibitoren faak feroarsaakje. Dizze swiere drop yn bloeddruk is algemien net sjoen yn minsken mei TTR Amyloidose, en yn dizze persoanen kinne ACE-ynhibitoren foarsichtich probearre wurde.
Heart-transplantaasje is gjin opsje foar minsken mei al-type amyloidose, om't se oer it generaal in protte oare syktes hawwe. Hoewol minsken mei TTR-type amyloidose typysk sykte binne beheind oan it hert, binne se normaal te âld te beskôgjen as passende kandidaten foar cardiac transplantaasje. Transplantaasje kin in opsje wêze foar de seldsume jongere persoan dy't hat TTR-type cardio-amyloidose.
De behanneling fan 'e disorder dy't feroaring fan amyloidosis
Primêr, AL-type amyloidosis. Dizze type fan amyloidosis wurdt normaal feroarsake troch in abnormale klon fan plasma-sellen dy't grutte amounts fan AL-type amyloide makket. Dêrom binne de ôfrûne jierren chemotherapeutyske regimen ûntwikkele om te besykjen om it abnormale klon fan sellen te deadzjen. Heechdosis melfalan folge troch bone marrow transplantaasje is de behanneling meast brûkte. Spitigernôch binne minsken mei AL-amyloidose dy't in hertlikens binne hawwe faak net genôch genôch om dizze soarte fan agressive therapy te tolerearjen. Oare chemotherapy-regimens kinne brûkt wurde yn dizze persoanen, lykwols, en op syn minst in partiale antwurd is te sjen yn 'e measte fan harren. As AL amyloidose kin wurde diagnostisearre en behannele foardat it útwreide wurdt, in ferbettere útkomst is folle wiidiger.
Secondary Amyloidosis. Allinich in lytse minderheid fan minsken mei cardiac amyloidose hawwe dizze kondysje. De agressive behanneling fan it ûnderlizzend ûntstekkingsoerregel kin lykwols de progression fan 'e amyloidosis slúte.
Senile Amyloidosis. Yn minsken mei cardio-amyloidose dy't feroarsake binne troch TTR Amyloid, wurdt it oerwinningsprotein yn 'e levere makke. It docht bliken út dat TTR-type amyloidose fan twa soarten is. Yn ien fan dizze soarten is in seldsume fariaasje dy't yn jongere minsken sjoen wurdt, de leversransplantaasje fuortsmet de boarne fan it TRR-type amyloidprotein en hâldt de progressioasje fan amyloidosis. Spitigernôch, yn âldere minsken dy't de karakteristike, senile TTR-type amyloidose hawwe, leveret transplantaasje net ynfloed op de fuortgong fan 'e sykte.
Drugs wurde ûndersocht, dy't rjochte binne op 'stabilisearjen' fan it TTR-eprin, sadat it net mear as amyloid-depoallen sammele sil. It is lykwols te betiid om te frearkjen oft dizze medisinen de útkomst fan 'e TTR-type cardio-amyloidose ferbetterje.
Haadsaak
Kardiozyloidose is in tige serieuze betingst dat in signifyk symptomen feroarsake en de lange longevinsje sterker makket. Ferskate ûnderlizzende betingsten kinne it meitsje fan amyloidosis, en optimale behanneling - en foar in part fan 'e prognose - is ôfwikend mei it type Amyloidprotein dat yn de gewoazen opslein wurdt.
Nettsjinsteande dy grime feiten wurdt in protte foarútgong makke yn 'e fersteanberens fan de ferskate soarten antyloidosis, en yn elkoar fan optimale behannelingstrategyen.
> Boarnen:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Kombinearre Heart-Liver-transplantaasje: in single-center-ûnderfining. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloide Dysases fan it hert: Assessment, Diagnose, en ferwizing. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylaktyske ymplantaasje fan cardioverter-defibrillator yn pasjinten Mei heftige kardiale amyloidose en hege risiko foar siden kardiale dea. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. In Jeropeeske gearwurkjende stúdzje fan behannelingsútkomsten yn 346 Patienten mei Cardiac Stage III AL Amyloidosis. Bloed 2013; 121: 3420.