Sarkoidosis is in sykte dy't granulomas produkt makket - kloften fan abnormale sellen, fergelykber mei knierwissel - yn hast alle oargel yn it lichem. Dizze granulomas kinne ynterfiere mei it gewoane funksjonearjen fan 'e organen wêr't se ferskine, en kinne dus in dizzyjende array fan symptomen en medyske problemen meitsje. Om't de granulomas fan sarkoidosis yn safolle ferskate organen foarkomme, kinne minsken mei dizze betingsymptoasje symptomen hawwe mei de longen, de eagen, de hûd, it nervous systeem, it gastrointestinale systeem, de endokrinen en de hert.
Kardiale sarkoidose kin min te diagnostearjen wêze. Wylst it in relatyf winaste betingst wêze kin, kin soms sardykarkkoidose in swiere klinyske problemen feroarsaakje, ynklusief hertstits of plennde dea . Yn dy gefallen is it meitsjen fan de diagnoaze fan sardike sarkoidosis en ynstellingen behanneling kritysk.
Wat is Sarcoidose?
Undersikers leauwe dat sarkoidosis ûntwikkele as it lichem fan it lichem ôfstammet reagearret oan inkele ûnbekende substansje (wierskynlik in ynhalde substansje), wêrtroch't de formaasje fan granulomas komt. Froulju wurde hieltyd faak beskôge as manlju, en swart minsken binne folle mear wierskynlik sarkoidose ûntwikkele as wylde minsken. In oanstriid foar sarkoidosis kin ek yn famyljes rinne.
De symptomen fan sarkoidosis binne frij farieare. Guon minsken ûntwikkelje in gryp-like condition mei minder, fieber, en gewichtsverlies. Oaren sille oerwichtigens pulmonaryske symptomen hawwe lykas hûse, dyspnea , of wifke.
Eyeproblematyk kin rûnte, pine, fersteurde fisy en ljochtsensitiviteit ynfiere. Skinläsings kinne in pynlike akseptearje, snoeien op it gesicht, feroaringen fan hûdfeardigens, en nodules.
Elke kombinaasje fan dizze symptomen kin foarkomme. Guon minsken mei sarkoidosis ûntwikkelje gjin symptomen, en de betingst is fuortendalik diagnostysk as in rust fan 'e boarst foar in oare reden dien is.
Wat is Cardiac Sarcoidosis?
Kardiale sarkoidose is bard as sarkoid granulomas yn it hert foarme binne. Sa't it gefal is mei sarkoidosis yn algemien, binne de manifestaasjes fan sardike sarkoidosis frij fariabele fan persoan nei persoan. Yn guon minsken feroarsaket hertlik sarkoidosis gjin problemen wat; Yn oaren kin it fatal wêze.
De hurdens fan hertlik sarkoidosis hinget ôf fan 'e grinzen fan granuloma-formaasje yn it hert, en wêr't yn it hert dizze granulomas ferskine. Meastentiids binne minder as 10 persint fan minsken mei sarkoidosis mei in hertlik belutsen diagnostyk yn har libben
Mar yn autopsyûndersiken, sa folle as 70 persint fan minsken mei sarkoidosis draaie om yn elts gefal guon cardio-granulomas te hawwen. Dit slagget dat it meast fan 'e tiid, hertlik sarkozytosis, gjin identifisearjende klinyske problemen makket.
As sarkoidosis produktaart koartiikproblemen kin lykwols dy problemen sterk wêze.
Signs & Symptoms of Cardiac Sarcoidosis
De problemen dy't makke binne troch hertlik sarkoidose binne ôfhinklik fan wêr't yn 't hert de granulomas ferskine. De meast foarkommende manifestaasjes fan sardykarkooseaze binne:
- Heart Block . It komplete hertblokje, produktearje fan heulende bradycardia (ferlies fan 'e hertrate), kin foarkomme as granulomas yn' e spesjale dirigint fan it hert foarme wurde. ( Lês oer it hertstochtsysteem. ) Symptomen fan hertblokje kinne swiere hichtepunt of syncop (transiente ferlies fan bewustwêzen), of sels ploftde dea.
- Kardiale arrhythmias . Premiere ventrikulêre kompleksen (PVC's) of ventrike tachycardia binne algemien yn hertlik sarkoidosis. Atrial arrhythmias, ynklusyf atrial fibrillaasje , kinne ek foarkomme. Dizze arrhythmias ûntwikkelje as gefolch fan granulomas dy't foarmje yn 'e hertsmûsk.
- Sudden dea . Fanwege hertblok of ventrikulare tachycardia, is de hommelse dea yn 'e hert fan' e sardesekkozyosis mistrouwich, en kontenearret foar sawat 50 prosint fan 'e dea dy't feroarsake binne troch dizze betingsten.
- Heart Failure . Heartfeart kin ûntwikkelje yn kardioalsoakidose as granuloma-formaasje binnen de hertmisken grutter wurdt.
- Perikardyske sykte . Pericarditis of perikardiale effusjes kinne ûntstean troch granulomas yn 'e perikardiale lining fan it hert.
- Valvulêre hertkrêft . Granulomas dy't ynfloed hawwe oan de hertventylen kinne meiralreguorreaasje of tricuspid rearrurgaasje feroarsaakje, of, seldsumer, aortyske oplossing .
- Heart attacks . Sarcoidgranulomas kinne ynfloedearje op de koartere arterijen , wêrtroch't de dea fan parten fan 'e hertsmûzere-hertoanfallen is.
- Rjochtsseidich hertslach . Schwierige pulmonary sarkoidose kin feroarsaakje oan pulmonary hypertensie , dy't liedt ta rjochtsseidich hertslach.
Diagnose fan kardiale sarkoidose
It meitsjen fan in diagnoaze fan sardike sarkoidose is faak hurd. De meast definitive test is in positive kardiolooch. Dochs is net allinich in biopsie in invasive proseduere, mar ek (om't sarkoidgranulomas opnij fersifere wurde) kin in biopsie as "normaal" weromkomme, sels as in sardykarkkoose is eins oanwêzich.
Wat dit betsjut is dat, typysk, de diagnoaze fan sardike sarkoidose is makke troch it beweegjen fan de bewiis út ferskate diagnoaze oanpakten.
Earst is it wichtich foar dokters te witten wannear't sy sykje nei sardykarkkoidose. Op syk nei hertlik sarkoidosis is wichtich yn minsken dy't bekend binne om sarkoidosis te beynfloedzjen fan oare organen fan it lichem. Ek hertlik sarkoidosis moat tinke oan yn elke jonge persoan (ûnder leeftiid 55) dy't heartblok, ventrikulêre arrhythmias of hert mislearret foar ûnbegrûnde redenen.
As cardiacarcoidosis in diagnoaze is dy't beskôge wurde moat, it dwaan fan in echokardiogram wurdt typysk de earste net-invasive test útfierd. Dizze test lûkt faak wichtige toanen as in sardykarkkoidose oanwêzich is, wêrûnder yn guon gefallen karakteristike echo-sinjalen dy't troch granulomas binnen it hertsmuzik makke binne.
In hertlike MRI-scan is lykwols folle mear wierskynlik om bewiis fan sarkoidgranulomas yn it hert te sjen, en is typysk de net-invasive test fan keuze. PET-scans fan it hert binne ek tige gefoelich foar it besykjen fan kardi-sarkoidgranulomas, mar PET-scans binne minder maklik beskikber as MRI-scans.
De gouden standert foar diagnoaze fan sardykarkozydoose is in biopsie fan 'e hertmisken, dy't kin wurde yn' e cardiacatermatoaria. As lykwols al fûn, fynt grûnulomas troch dizze metoade, sels as se oanwêzich binne, súksesfol minder as de helte fan 'e tiid.
Yn 'e measte gefallen is basearre op in kombinaasje fan klinyske tekens en symptomen, netinvasive testen en invasive testen, it befoarderjen fan de oanwêzichheid of ôfwêzigens fan hertlik sarkoidose kin mei in hege fertrouwen fertroud wurde.
Hoe is Cardiac Sarcoidosis behandele?
As sintraal sarkoidose oanwêzich is, wurdt behanneling behannele as by it ferliesjen of stopjen fan 'e sarkozydozje sels, en by it foarkommen of behanneljen fan de meast direkte cardio-konsekwinsjes fan dizze sykte.
De sarkoidosis sels behannelje
Therapy dy't rjochte op 'e sarkoidosis sels besiket de immunreaktyk te ûnderdrokken dy't de formaasje fan granulomas feroarsaket. Yn sarkoidosis wurdt dit normaal dien mei glucocorticoide (steroide) therapy, meastal mei prednisone. Faak binne hege doses earst presskreaun (40-60 mg / day). Oer it earste jier wurdt dizze doses stadichoan fermindere op 10-15 mg / day, en wurdt op syn minst ien of twa jier ferfolge.
As re-evaluaasje lit sjen dat de sarkoidosis stabiel is (dat is gjin fierdere bewiis foar grûnuloma-formaasje oeral yn it lichem, en resolúsje fan alle symptomen dy't troch de sarkoidosis feroarsake binne), kin eventueel de steroid-therapy stopje.
Yn minsken dy't net ferskine op steroide therapy, kinne oare immunosuppresinten needsaak wêze, lykas chloroquin, cyclosporine, of metotrexate.
De behanneling fan 'e cardiac manifestaasjes fan sarkoidosis
De meast fearbere konsekwinsje fan sternokidosis is in ploftde dea, feroarsake troch hertblok of ventrikulêre tachycardia. In permaninte pacemaker moat yn elts gefal ynset wurde mei hertlik sarkoidosis wêryn't tekens fan ûntwikkele hertblok te sjen binne op in elektro-kardiogram .
Implantabele kardioverelde-defibrillatoren (ICD's) kinne brûkt wurde om plausiboars dea te foarkommen fan ventrikulêre arrhythmias. Beropsferienings binne net yn steat om rjochtsjende rjochtlinen te ûntwikkeljen hokker minsken mei hertlik sarkooseose ICD's krije moatte. De measte saakkundigen advisearje se lykwols oan minsken mei sarkoidosis dy't de linke ventrikelige effektive fraksjes signifikant fermindere hawwe , of dy't in oerwinning hawwe fan episoaden fan duorsume ventrikulêre tachycardia of ventrikelige fibrillaasje .
Dêrnjonken kin it útfieren fan in elektrophysiologystúdzje helpe by it bepalen fan hokker minsken mei kardiale sarkoidose by tige hege risiko binne foar plakte ferstjerren fan ventrikulêre arrhythmias, en dus dy't in ICD hawwe moatte.
As valvulêre hertsykte feroarsake is troch hertlike sarkoidose, soene chirurgie wurde beskôge as gebrûk fan deselde kritearia dy't brûkt wurdt foar elkenien mei hertwapenproblemen.
As herinnering fan hert foarkomt, moatte minsken mei hertlik sarkoidose de deselde agressive behanneling krije foar hertferskieding dy't brûkt wurdt foar elkenien mei dizze betingsten. As har hertslach mislearret en net langer reageert oan medyske therapy, soenen minsken mei sarkoidosis itselde konsiderje krije foar hertransplantaasje dy't elkoar krigen hat mei hertslach. Yn 't feilich ferskynt har útkomsten nei kardiale transplantaasje better as de resultaten dy't rapporteare binne foar minsken dy't transplantaasje hawwe foar oare ûnderlizzende oarsaak.
In wurd fan
Sa't it gefal is mei sarkoidosis yn it algemien, sarkoidosis dy't it hert foarkomt, kin in folslein sprieding fan manifestaasjes hawwe, fan folslein genôch om deadlik te wêzen. As der reden is om fermoeden fan sardykarkooseosis te fermoardzjen, is it wichtich om it testen nedich te meitsjen om de diagnoaze te meitsjen of te regeljen. Foar in persoan dy't in sardykarkooseose hat, kin froge en agressive therapy (sawol foar de sarkoidosis sels en foar har cardio-manifestaasjes) it gefolch ferbetterje.
> Boarnen:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement oer de diagnostyk en management fan arrhythmias ferbûn mei Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Cardiac Sarcoidosis. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Heart-transplantaasje foar end-stage heart-mislearring fanwege Cardiac Sarcoidosis. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. De wurking en management fan pasjinten mei apparent of subklinyske kardiale sarkoidose: Mei klam op 'e Associated Heart Rhythm Abnormalities. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.